西医考研内科学之出血性疾病VIP免费

官网：www.bylryk.com西医考研内科学之出血性疾病出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大类，临床表现主要为不同部位的出血。出血性疾病种类繁多，发病机制各异临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。(一)出血性疾病的临床表现出血性疾病的临床表现主要为不同部位的出血。对于出血性疾病进行初步评估时，详细询问患者的出血病史，家族史、症状并仔细检查患者的出血体征等对于患者的诊断非常在采集病史是应注意患者的性别、出血时年龄、出血频度、药物、手术、外伤史、无家族史等。临床表现常因发病机制的不同而异。1.皮肤黏膜下出血各种出血性疾病特别是血管及血小板疾病，最常见、最易发现的症状和体征是皮肤、黏膜下出血。其表现因出血程度、范围及出血部位不同而呈现下列类型。(1)出血点指皮肤上直径2mm以内的出血，多如针头大小，通常不高出皮面，按压不退色。早期呈暗红色，1～2周内完全吸收。出血点可散在分布全身各部位，以四肢较多见，躯干下部较常见。(2)紫癜为直径3～5mm的皮下出血，不高出皮面，压制不退色，其性质、特点、部位及临床意义与出血点相同。(3)淤斑为直径5mm以上的皮下片状出血，分布部位与出血点、紫癜相同。单发及多发小片状淤斑，一般提示为血管或血小板疾病;大片淤斑常见于严重血小板减少或功能缺陷及严重凝血功能障碍。(4)血疱口腔黏膜血疱常为重症血小板减少的表现。(5)鼻出血血小板疾病、遗传性毛细血管扩张症常见。但高温、气候干燥情况下，正常人也可出现鼻出血。如只有一侧鼻腔出血，局部血管因素要比凝血功能障碍的可能性大。(6)牙龈出血是血小板疾病和血管性疾病的常见症状。2.深部组织出血深部组织出血常见于较深皮下、肌肉、关节腔及浆膜腔等部位。(1)血肿较深部皮下、肌肉及其他软组织出血。血肿较大时可引起胀痛，压迫邻近组织器官引起疼痛及功能障碍等。轻度外伤或自发血肿常见于凝血机制障碍，如血友病等。(2)关节出血常见于负重关节如膝、踝、肘、腕及髋关节等。早期可见关节肿胀、疼痛，关节穿刺可抽出不易凝固的陈旧性血液。反复关节出血可导致关节永久性畸形及严重功能障碍。关节出血常见于凝血机制障碍，如血友病等。(3)浆膜腔出血主要见于腹腔、胸膜、心包及睾丸鞘膜出血。原因不明或自发性浆膜腔出血多见于凝血机制障碍，如血友病等。(4)眼底出血多见于严重血小板减少及严重血管病变者，其他出血性疾病较少见。3.内脏出血内脏出血临床可表现为咯血、呕血、便血、血尿、引导出血及中枢神经系统出血，出血量较大。除相应器官、系统症状外，还可伴有失血引起的循环障碍，甚至休克等症状。主要见于重症血小板减少症及凝血因子缺乏症。（二）出血性疾病的检查根据患者的病史及体检，判断是否存在止血功能障碍，并分析可能的病因，实验室检查对出血性疾病的诊断至关重要。1.筛选试验官网：www.bylryk.com包括毛细血管脆性试验、血小板计数、初学时间、凝血时间、部分活化的凝血酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等。2.确诊试验(1)血管异常包括毛细血管镜检查和vWF测定等。(2)血小板异常血小板黏附和聚集试验等。(3)凝血异常包括各种凝血因子的抗原及活性测定、凝血酶生成及纠正试验等。(4)抗凝异常包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物、蛋白C、狼疮抗凝物测定等。(5)纤溶异常包括鱼精蛋白副凝试验、纤维蛋白原降解产物、D-二聚体、纤溶酶原测定等。3.特殊检查对一些遗传性疾病及一些少见的出血性疾病，还需进行一些特殊检查如蛋白质结构分析、基因测定及免疫病理学检查等才能确诊。（三）出血性疾病的治疗1.血管因素所致出血性疾病的治疗除病因治疗外，单纯血管因素所致出血一般用减低血管脆性和通透性的药物治疗(如路丁、卡络柳钠、酚磺乙胺、维生素C、血凝片、肾上腺皮质激素，可根据储蓄额情况选用缩血管药物(如垂体后叶素、麻黄素等)治疗。2.血小板因素所致出血性疾病的治疗(1)促进血小板生成药物1)血小板生成素(TPO)TPO参与巨核细胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全过程。2)IL-11作用于骨髓细胞中原始造血干细胞，引起巨核系祖细胞倍体...