四川大学学‘医学E版di2011；42(6)：8。7-810JSichuanUnivMedSciEdi()。血管性血友病因子前肽及ADAMTS13水平在血栓性血小板减少性紫癜诊断中的价值季杰，刘霆，孟文彤，卢忠平四川大学华西医院血液科(成都610041)【摘要】目的探讨联合分析血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADMATS13)水平及血管性血友病因子(vWF)前肽水平在诊断治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)中的价值。方法对ll例特发性TTP患者、5例继发性TTP患者、2例移植相关TTP及3例疑似TTP患者，采用荧光底物法(Frets—vWF73)测定ADAMTS13酶活性，双夹心酶联免疫吸附试验测定vWF前肽水平，将两者作为坐标图绘制待测标本位置，ADMATSI3轴通过lO和vwF前肽轴通过升高倍数值为3的垂直线将坐标图分为4个象限，分析不同象限患者的特点。结果特发性TTP的ADAMTs13活性均值为6．90，继发性TTP的ADAMTS13活性均值为3．88，移植相关TTP的ADAMTS13活性为13．2，疑似TTP的ADAMTS13活性为19．46％。4组患者vWF前肽水平分别较正常血浆升高了4．2、3．2、4．5和2．9倍。在ADAMTS13／vWF前肽坐标图中，57．1TTP患者处于Ⅲ、Ⅳ象限，移植相关TTP均在Ⅱ象限。3例疑似TTP患者中，2例处于I象限。结论联合ADAMTs13酶活性及vWF前肽水平可以对TTP的诊断提供参考，特别是症状不典型患者。【关键词】血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子裂解蛋白酶血管性血友病因子前肽造血干细胞移植TheValueofvonWiilebrandFactorPro-peptideandADAMTS13inDiagnosisofThromboticThrombocytopenicPurpuraJjJie，LJUTing，MENGWentong，LUZhongping．Departmento／Hematology，WestChinaHospital，SichuanUniversity，Chengdu610041，China[Abstract]ObjectiveToevaluatethecombinedanalysisofADAMTS13activityandvonWillebrandfactor(VWF)pro—peptidelevelinthediagnosisandtreatmentofthromboticthrombocytopenicpurpura(TTP)．MethodsADAMTS13activitywasmeasuredbyFluorescencedsubstratemethod(withFrets—vWF73)，andvWFpro—peptidewasmeasuredbysandwichELISAin11patientswithidiopathicTTP，5patientswithsecondaryTTP，2patientswithtransp1antationassociatedTTPand3patientswithsuspectedTTP．Ploteachpatient’SdatainthegraphwithcoordinatesofADAMTS13／vWFpropeptide．Theplotwasdividedinto4quadrantsby2lines，onewentthrough1OinADMATS13axis，andtheotherwentthrough3invWFpro—peptideaxis．Analyzethecharacteristicsofpointsindifferentquadrants．ResultsMeanADAMTS13activitiesofidiopathic，secondary，transplantationassociatedandsuspectedTTPwere6．9O，3．88，13．2％andl9．46％respectively．MeantimesofelevatedvWFpro—peptidefromnormalplasmapoolofidiopathic，secondary，transp1antationassociatedandsuspectedTTPwere4．2，3．2，4．5and2．9respectively．InADAMTS13／vWFpro—peptidefigure，57．1％ofpatientswithTTPwereinquadrantIII，IV，allpatientswithtransplantationassociatedTTPwereinquadrant1I，2of3patientswithsuspectedTTPwereinquadrantI．ConclusionCombinedanalysisofADAMTS13andvWFpro—peptidemayprovidecluesandadvicesinthediagnosisandtreatmentofTTP，especiallyforthesuspectedones．[Keywords]ThromboticthrombocytopenicpurpuraADAMTS13vonWillebrandfactorpro—peptideStemcel1transDlantation血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是微血管病性溶血性疾病的一种，临床上以发热、血小板减少、微血管病性溶血、肾脏损害和神经精神症状五联征为特征。发生这些症状的原因是微循环，特别是小动脉中形成了以血小板和血管性血友病因子(vWF)为主要成分的血栓。现有研究表明，血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADMATS13)的活性缺乏与TTP发病有关uj。除此之外血管内皮损伤在TTP患者中存在。vWF前肽作为vwF多聚体成熟过程中剪切下来的小分子肽和vwF一起储存在血管内皮中，是急性血管内皮损伤的标志l2]。本研究通过测定并联合分析ADAMTS13酶活性及四川大学学报(医学版)第42卷vWF前肽水平，旨在讨论两者在TTP发病中的价值，...
