一教学目的1.掌握系统性血管炎(巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病)的临床表现、实验室检查及血清免疫学检测临床意义。2.熟悉系统性血管炎病的诊断依据、治疗原则3.了解血管炎病的特点、分类、发病机制及病理学特征。二执行方案(一)内容及时间分配(5)1.血管炎病特征定义病变部位流行病学特征(5)2.病理坏死性炎症、增殖性炎症仅发生炎性细胞浸润改变(5)3.血管炎的结果血管壁♪管腔狭窄、闭塞、纤维化,♪动脉瘤组织造成组织缺血,坏死,引起组织功能障碍(15)4.分类病理学分类肉芽肿性血管炎坏死性血管炎白细胞破碎性血管炎巨细胞性血管炎临床分类感染性非感染性临床加病理原发性皮肤型系统性继发性Lie建议血管炎的分类(1994)(15)5.发病机理众多因素均可导致血管的损伤而产生炎症反应,如药物、外伤、感染、毒素、辐射最常见的发病机制是免疫与感染(1)感染(2)免疫复合物介导(3)抗中性粒细胞胞奖抗体ANCAANCA-PR3是检测Wegener’s肉芽肿病的特异性抗体。ANCA-MPO特异性差(4)抗体直接攻击血管壁抗内皮细胞抗体(AECA)抗肾小球基底膜抗体(5)细胞介导T淋巴细胞浸润引起的皮肤性血管炎同种器官移植后产生的血管炎克隆氏病(6)某些尚不清发病机制的血管炎巨细胞性血管炎Takayasu动脉炎(25)6.临床表现非特异性表现:发病前有感染病史,前驱症状:乏力、发热、全身不适、贫血、肌痛常提示本病的症状:1.发热2.关节痛3.皮疹多型性斑丘疹、皮下结节、出血点、紫癜、网状青斑4.肌痛5.局部单一器官损害的症状:中枢神经系统皮肤肺、肾6.多系统损害的症状分别重点讲解:巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的定义、临床表现及诊断标准(5)7.辅助检查抗中性粒细胞浆抗体ANCA胞浆型:c-ANCAPR3Wegener核周型:p-ANCAMPO镜下多血管炎抗内皮细胞抗体AECA血管造影磁共振确定病变分布及程度活检需一定的组织大小和重复有助于对血管炎病进行分类,对病因学、发病机制有提示(5)8.诊断综合病史、体检、辅助检查、活检及造影确定病变的范围:原发性与继发性:关系到治疗方案的制定及估计预后系统性与局限性:区分何种脏器受累(2.5)9.鉴别诊断感染、肿瘤(5)10.治疗继发性血管炎的治疗去病因:药物、过敏、感染原发病的治疗结缔组织病皮肤型抗组胺药非甾体抗炎药系统性免疫抑制剂抗凝(2.5)11.预后(二)重点和难点重点血管炎病的临床表现及诊断标准难点血清免疫学检测意义及发病机制(三)中文和英文关键词血管炎系统性vasculitissystemic(四)教具(图,表,模型,薄膜,录像,CAI等)多媒体幻灯片(五)复习与思考1.巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的临床表现2.ANCA实验室血清学意义3.巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的诊断标准4.巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫切特病的治疗原则