提高对瘤样炎性脱髓鞘病的诊断及鉴别诊断水平VIP免费

生垡控经魁盘盍垫!Q生!旦筮箜鲞箍!期￡!也』盟!!翌!：』塑!!盟垫!Q：∑!!：箜：盟垒!提高对瘤样炎性脱髓鞘病的诊断及鉴别诊断水平戚晓昆瘤样炎性脱髓鞘病(tumor—likeinflammatorydemyelinatingdiseases，TIDD)是一种累及中枢神经系统(centralnervoussystem，CNS)的较为特殊的脱髓鞘疾病，是CNS炎性假瘤的一种。近年来，TIDD受到越来越多的关注，但多为个案报道¨引，对其临床及影像学特征观察研究比较浅显。随着近年来影像技术的发展及脑活体组织检查术的应用，学者们发现该病罹患人数并不在少数，特别是其临床、影像学等方面与脑肿瘤有诸多相似之处，临床中二者易于混淆、误诊或误治。即使神经内科、神经外科及影像科的资深专家有时对TIDD及脑肿瘤的鉴别也有一定困难。有的TIDD因误诊肿瘤而行手术病灶切除，有的因误诊而直接行放疗或“1-刀”治疗，部分患者因此而遗留神经功能障碍，甚至发生放射性脑病。因此，有必要提高广大医师对TIDD的诊断与鉴别诊断水平，以满足临床工作的需要。为此，结合我们已经积累的50余例TIDD患者(其中经病理证实的有26例¨1)的临床、影像学及病理方面的特点，以及我们积累的不同脑肿瘤(病理证实的)方面的临床经验，并参考国内外文献，对TIDD与脑肿瘤进行详细的对比剖析，提供相应的临床、实验室指标、影像学特点，以供研究神经系统疾病相关的专科医师在TIDD的诊断与鉴别诊断中进行参考。一、TIDD的概念及误诊原因CNS炎性脱髓鞘病变为神经系统自身免疫性疾病，包括多发性硬化(multiplesclerosis，MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitisoptiea，NMO)、播散性脑脊髓炎等，其中一种CNS脱髓鞘病的影像学表现具有占位效应，而临床上表现为病灶大而症候少，酷似脑肿瘤，被称之为TIDDH剖、肿瘤性脱髓鞘病(tumefactivedemyelinatinglesions，TDLs)∞剖，或称脱髓鞘假瘤(demyelinatingpseudotumor，DPT)一o。该病常累及中青年，使患者丧失工作和(或)生活能力，给患者、DOI：10．3760／cma．j．issn．1006-7876．2010．01．003作者单位：100048北京，海军总医院神经内科．专论．家庭及社会造成较大的经济和精神负担。由于TIDD与脑肿瘤易于混淆¨’6j，特别是胶质瘤及原发性CNS淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL)，因此，一些患者被误诊而行脑部手术治疗，切除了本来可治愈的病变组织，导致患者脑功能严重损伤；另有一些TIDD患者虽未行开颅手术，却被误认为肿瘤而接受“1一刀”治疗¨0l；还有一些患者因没有得到及时确诊而延误治疗，影响预后。TIDD误诊的主要原因在于，对其临床特点与脑肿瘤的临床特点分析鉴别掌握不够；其次，对其影像特点与脑肿瘤影像的鉴别要点了解不够，未能有效结合CT、MRI多种功能成像技术进行综合判断；第三，有的TIDD患者组织病理改变存在“怪异的”星形细胞(如核分裂状的Creutzfeuldt细胞)，易被误认为是肿瘤细胞。另有一些肿瘤患者早期病变不典型，或由于开颅或立体定向取材深度不够，位于病变边缘，表现为仅有少量胶质细胞增生或髓鞘脱失，与TIDD的胶质增生难以鉴别，容易出现误诊一．11|。而且糖皮质类固醇的不规范使用，如冲击治疗时间短、激素减量过快或激素用量小，使一些TIDD未得到有效控制，病情出现反复，而影像变化更酷似肿瘤，增加了鉴别诊断的难度。二、TIDD与脑肿瘤的临床差异TIDD的平均发病年龄为34．3—36．6岁∞，11J。脑胶质瘤及淋巴瘤的平均发病年龄相对较大，尤其是淋巴瘤【t2]，而生殖细胞瘤的发病年龄偏小。从起病过程来看，多数TIDD患者呈亚急性起病，仅有1／4—1／3患者起病急"’121；而脑肿瘤患者起病多数隐匿，进展缓慢¨“。临床症状方面，TIDD的临床表现相对较MS或NMO患者轻，但比脑肿瘤患者明显，累及皮质脑干束或皮质脊髓束时可出现中枢性面舌瘫或对侧肢体的运动障碍。而脑肿瘤的临床表现较TIDD轻微，运动受累较为缓慢，尤其是胶质瘤患者，即使病变累万方数据主堡控丝整盘盍垫!Q生!旦筮箜鲞筮!翅g!垫』盟!坚趔：』塑坚坐垫!Q：y鱼：塑：堕垒!及运动传导束时其运动障碍也不明显，这是因为肿瘤细胞在神经纤维之间生长，它不以破坏正常组织为主。当肿瘤细胞生长密集形成肿块到一定体积后才挤压正...