原发性细支气管疾病的诊断和治疗VIP专享VIP免费

·综述·原发性细支气管疾病的诊断和治疗任振义1白春学21杭州市第一人民医院呼吸科(浙江杭州310006);2复旦大学附属中山医院肺科细支气管是内径≤2mm、管壁不含有软骨的气道。这些气道由膜性细支气管、终末细支气管和呼吸细支气管组成。细支气管数量多,总横截面积大,气流速度慢,与体内外有害因素接触时间长,很容易受到一些致病因子损害而发病[1]。长期以来人们用多种术语来描述细支气管病变,到目前为止还没有一个公认的细支气管疾病的分类。根据最新文献,将原发性细支气管疾病分为呼吸细支气管炎、急性细支气管炎、闭塞性细支气管炎、滤泡性细支气管炎、弥漫性泛细支气管炎、矿物粉尘气道疾病及其他类型细支气管疾病[2]。细支气管炎是临床上常见疾病,但是由于多年以来分类和命名混乱,加上基础疾病的混杂,给临床医生认识这类疾病带来困难。近年来随着检查手段的提高,尤其是高分辨率CT(HRCT)的广泛应用,对细支气管疾病有了较深刻的认识。本文拟从临床、病理及影像方面对临床上几种常见的原发性细支气管炎进行扼要综述。一、细支气管炎的影像学特征胸部影像学可以为诊断细支气管疾病提供重要的线索,当临床上怀疑到小气道疾病时应常规做呼气相HRCT。常规CT只能看到直径≥2mm的气道,所以正常情况下细支气管在CT上是看不到的,只有在病理情况下细支气管腔扩张(内径≥2mm)、管壁增厚、管腔嵌塞才能辨认。细支气管炎HRCT表现可以广义地分为直接征象和间接征象[325]。直接征象表现为细支气管壁增厚、细支气管扩张、小叶中央性结节影和树芽征。细支气管腔被分泌物或纤维组织嵌塞表现为直径2～4mm的结节和线状分枝样小叶中央性结节即树芽征[6]。树芽征由累及管壁的炎症、管腔内渗出、黏液嵌塞细支气管所致,见于急性细支气管炎、误吸和弥漫性泛细支气管炎。边界不清楚的毛玻璃样小叶中央性结节影见于呼吸细支气管炎或者过敏性肺炎,并且伴有细支气管周围肺泡的炎症。间接征象表现为亚段肺不张和病变部位的气体潴留[7]。由于小气道病变引起气体潴留在HRCT上表现为马赛克影,后者是细支气管阻塞狭窄后其远端肺泡低通气,继发局部血管收缩,血液减少,在CT上表现为密度减低区;此时正常肺组织血液灌注正常或者增加,CT表现为密度正常或者密度增强区。同时做吸气相和呼气相CT比较,则有助于鉴别细支气管疾病、肺血管病和引起马赛克影表现的某些弥漫浸润性疾病。发生细支气管炎时,吸气相低密度区在呼气相密度不增加和体积不缩小,这种情况恰好与原发性肺血管疾病表现不同。二、常见细支气管炎的临床病理特点和治疗11呼吸细支气管炎:长期吸烟导致细支气管多种病变,这些病理变化可以从轻微的、可逆的炎症反应,到严重的纤维瘢痕形成。呼吸细支气管炎是与吸烟有关的小气道疾病,由Niewoehner等[8]在1974年对年轻吸烟者进行尸检时发现外周气道炎症后报道的。这些病理变化与吸烟高度相关,在非吸烟但有粉尘及各种有害气体吸入的人中很少见到。其最显著特征是大量含有色素的巨噬细胞沉积在呼吸细支气管及其附近肺泡,并伴有细支气管周围肺泡间隔炎症性增厚。呼吸细支气管炎通常没有临床症状,胸片未见明显的肺浸润或者气道异常表现,HRCT表现为与呼吸细支气管炎相关的小叶中央性结节影。当吸烟者HRCT出现肺实质的小结节影时应怀疑到呼吸细支气管炎。多数病人除了吸烟相关的咳嗽外,一般无其他临床症状。当病变累及肺泡并伴有间质炎症时,则会出现肺实质受损的症状,此时病变已经演变为呼吸细支气管炎性间质性肺炎(RB2ILD)。临床上需要与呼吸细支气管炎鉴别的是RB2ILD和脱屑性间质性肺炎(DIP)[9]。这三种疾病虽然都是吸烟相关性疾病,而且病理上均存在肺泡内巨噬细胞集聚,但是临床病理特点各有不同,因此分别属于不同的疾病实体。绝大多数呼吸细支气管炎是无症状的,通常是由于其他原因进行肺活检或肺切除术后病理确诊的。RB2ILD有明显的临床症状和呼吸功能异常,炎症和纤维化较呼吸细支气管炎更明显,其纤维化从细支气管周围一直延伸到肺泡间隔。DIP以弥漫性肺泡间隔增厚、Ⅱ型上皮细胞增生和肺泡内巨噬细胞积聚为病理特点。与呼吸细支气管炎、RB2ILD不同的是其累及肺间质范围广·622·中国呼吸与危重监护杂志2007年5月第6卷第3期Chi...