·926·Berry综合征的超声诊断杨亚利王新房谢明星吕清贺林卢晓芳王静李玲【摘要】目的探讨Berry综合征的超声诊断价值，分析其超声表现类型。方法回顾性分析6例Berry综合征患者的超声图像，并结合文献分析超声表现的类型。结果6例患者中，5例超声诊断经手术(3例)或心血管造影(2例)证实，另1例于超声诊断后14d死亡。综合征畸形包括远端主一肺动脉间隔缺损、右肺动脉起自升主动脉、主动脉弓离断(A型合并动脉导管未闭5例)或狭窄(1例)伴室间隔完整。6例患者根据超声表现可分为两组：A组(3例)表现为间隔近乎缺如，左右肺动脉开口远离，右肺动脉血供主要来自升主动脉，主动脉弓离断；B组(3例)表现为左右肺动脉开口紧邻，联合部骑跨于远端间隔缺损上，右肺动脉血供分别来自升主动脉和主肺动脉，主动脉弓狭窄或离断。结论经胸超声心动图能准确诊断Berry综合征的各种组合畸形，是术前诊断的首选方法。【关键词】超声心动描记术；心脏缺损，先天性；Berry综合征EchocardiographicdiagnosisofBerrysyndromeYANGYa’li，WANGXin一}nng，XIEMing—xing，LUQing，HELin，LUXiao—fang，WANGJing，LILing，DepartmentofUltrasonography，UnionHospital，TongjiMedicalCollege，HuazhongUniversityofScienceandTechnology，HubeiProvinceKeyLaboratoryofMolecularImaging，Wuhan430022，ChinaCorrespondingauthor：WANGXin—fang[Abstract]ObjectiveToexplorethevalueoftransthoracicechocardiographyindiagnosisofBerrysyndromeandanalyzethesonographictyping．MethodsTheechocardiographicresultsof6Berrypatientswerereviewedretrospectively．Theirsonographictypingwerealsoanalyzedconnectedwiththereportsintheliterature．ResultsTheultrasounddiagnosisof5caseswereconfirmedbysurgery(3)orangiography(3)andtheremainoneinfantwasdied14daysaftertheechocardiographicprocedure．ThemalformationsofBerrysyndromeconsistedofthedistalaorto—pulmonaryseptaldefect(APSD)，aorticoriginoftherightpulmonaryartery(RPA)，interruptionoftheaorticarch(5cases，typeAwithpatentductusarteriosus)orcoarctationoftheaorticisthmus(1case)withintactventricularseptum．In6cases，therewere2sonographictypes：(1)TypeA(3cases)，theaorto-pulmonaryseptumwasalmostabsentandtheleftandrightpulmonaryarteriesremainedwidelyseparated，thebloodoftheRPAcamealmostfromtheaorta，theaorticarchwasinterrupted．(2)TypeB(3cases)。theleftandrightpulmonaryarteriesremainedadjacentandthebifurcationstraddledthedistalAPSD，thebloodoftheRPAcamefromtheaortaandthepulmonarytrunkseparately，theaorticarchwascoaretatedorinterrupted．ConclusionsThetransthoraeicechocardiograph)rcanbeusedtoevaluateallcontainingmalformationsofBerrysyndromeanditmaybethefirstdiagnosticchoice．[Keywords]Echocardiography；Hcartdefects，congenital；BerrysyndromeBerry综合征为心脏罕见组合畸形，1982年由Berry首先报道并详细描述，其主要病变包括远端主一肺动脉间隔缺损(aortopulmonaryseptaldefect，APSD)、主动脉弓发育不良或离断(interruptionofaorticarch，IAA)、右肺动脉起源于升主动脉且室间隔完整，其发病率仅占先天性心脏病患者的0．046％[1]。作者单位；430022武汉，华中科技大学同济医学院附属协和医院超声影像科湖北省分子影像重点实验室通信作者：王新房．临床研究．这类患者有独特的胚胎发育异常、病理解剖和血流动力学改变，超声表现也比较复杂。本研究对我院6例Berry综合征患者的超声心动图资料进行分析，并结合文献对超声的诊断价值进行探讨。资料与方法一、研究对象我院2001年4月至2007年12月共收治Berry综合征患者6例，男3例，女3例，年龄14d～12岁，平均(3．0±4．5)岁。临床表现包括心脏杂音、活动或万方数据哭闹时发绀、胸闷、心悸等。6例均进行了详细的超声心动图检查，其中3例经手术证实，2例经心血管造影证实，1例于出生后28d死亡。二、仪器与方法采用GEVivid7型、GEV...
