急性化脓性胆管炎的诊治规范6醇,盐酸丙咪嗪,阿莫西林,克拉维酸等可引起胆汁瘀积和胆管炎,但胆汁瘀积发生较快,停药后几周到数月可完全缓解,AMA阴性.4.2.4肝炎后肝硬化患者常为男性,黄疽为肝细胞性,肝肿大不明显.血清胆固醇正常或降低,ALP和一GT无明显升高,AMA阴性.5治疗5.1一般治疗对症支持疗法同肝硬化.5.2特殊药物治疗5.2.1熊去氧胆酸(ursodeoxycholicacid,UDCA)具有利胆作用,且能提高亲水性胆汁酸的比例,从而对抗疏水性胆汁酸的毒性作用.此外,UDCA可能还具有免疫调节和抗胆管细胞,肝细胞凋亡的作用.UDCA是目前唯一由美国食品药品管理局(FDA)推荐用于治疗PBC的药物,常规剂量为13~15mg/kg?d,分次或一次顿服.如同时应用考来烯胺(消胆胺),两者服用时间应间隔4h以上.UDCA可改善约30%的PBC患者的临床和实验室指标及组织学损伤程度,延缓疾病的进展.该药无明显的不良反应,但价格较昂贵且需长期治疗.5.2.2抗纤维化治疗①D一青霉胺:多项研究提示该药对PBC患者无益处.②秋水仙碱:0.6mg,2次,d.小规模的研究表明可改善PBC患者的肝功能,但长期治疗的跟踪调查发现并无益处,且不良反应多.5.2.3免疫抑制剂由于PBC的发病机制可能与自身免疫有关,故多项随机对照临床试验探索了免疫抑制剂的疗效,如肾上腺皮质激素(泼尼松,泼尼松龙和布地奈德),硫唑嘌呤,甲氨喋呤(MTX),环孢素A等,但结果显示单独应用这些药物疗效均不确定,或不良反应明显.一些小规模的临床试验发现免疫抑制剂联合UDCA的疗效可能优于单用UDCA.但仍需大样本临床试验证实.一些器官靶向性高,不良反应低的新型免疫抑制剂已试用于PBC的治疗,但仅为经验性试验用药,尚缺乏大规模临床试验验证其疗效.5.2.4其他药物①苯扎贝特:为降脂药,可减少肝脏胆固醇和三酰甘油合成,还能上调磷脂输出泵MDR3表达,促进磷脂分泌入胆汁,防止疏水性胆汁酸对胆管上皮细胞的损害.常用剂量400mg/d.多项研究表明单用苯扎贝特或与UDCA联用可改善PBC患者的肝功能生化指标,但对PBC患者肝组织学和生存率的影响仍有待进一步研究.②利苏州医学))2010年第33卷第1期福平可以改善PBC患者的肝生化指标如ALP和一GT.5.3对症治疗及并发症治疗5.3.1瘙痒①考来烯胺(消胆胺):早餐前后各服4g,如疗效不明显,每日总量可增加到12~16g,有恶心,便秘或腹泻等不良反应.②利福平:150mg,2次/d.③阿片拮抗剂:纳络酮(naloxone)和纳美芬(nalmefene)也可缓解症状.④其他:血浆透析,血浆置换,MARS透析等可选用.瘙痒常因日照加重,故患者应避光.5.3.2脂肪泻是晚期PBC的典型表现.口服中链甘油酰三酯,辅以低脂饮食常有益.还可用胰酶替代治疗和经验性使用抗生素.5.3.3脂溶性维生素吸收不良是晚期PBC的特点.可酌情补充维生素A,D,E,K.慢性胆汁瘀积的患者应补充钙(1000ms/d-~200m#d),维生素D(25000-50000,2-3次/周)以防治骨质疏松.5.4肝移植肝移植是终末期PBC患者唯一有效的治疗方法.PBC患者肝移植后瘙痒和乏力可迅速改善,其1年和5年存活率分别为83%一92%和77%一85%.6预后PBC患者的预后差异很大且不可预见.无症状患者总的中位生存时间显着长于有症状患者.影响预后的因素包括老年,血清总胆红素浓度,肝脏合成功能降低及组织学分期的程度.(收稿2010—02—19)急性化脓性胆管炎的诊治规范苏州大学附属第一医院消化科(215006)刘强陈卫昌1定义急性化脓性胆管炎(acutesuppurativecholangitis,ASC)是指各种原因导致胆管急性梗阻后,胆管内压力升高和细菌感染引起的急性化脓性炎症.本病起病急,发展快,病死率高,是消化内,外科常见的危重急症之一.早在1877年,CharrottH首次使用”肝性发热”(Hepaticfever)来描述急性化脓性胆管炎患者出现的”寒战发热”,他所描述的”发热,腹痛,黄疸”被称之为”CharrotS三联征”.1959年,Reynolds和Dargant21将Charrot’s三联征伴随神志变化和休克苏州医学)2010年第33卷第1期命名为急性梗阻性胆管炎(acuteobstructivecholangitis),称之为Reynold”s五联征.1971年,lmngmire将具有Charrot’s三联征的患者归为ASC,而将具有Reynold’s五联征的患者归为急性梗阻性化脓性胆管炎(acuteobstructivesuppurativecholangitis,AOSC),并且提出Imngmire分型:①急性胆管炎(从急性胆囊炎发展而来);②急性非化脓...