儿科学[第十三章心血管系统疾病]山东大学期末考试知识点复习VIP免费

山东大学期末考试知识点复习第十三章心血管系统疾病【学习指导】第一节先天性心脏病概述先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。【分类】先天性心脏病的种类很多，且可有2种以上畸形并存，根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。1．左向右分流型(潜伏青紫型)正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。2．右向左分流型(青紫型)某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。3．无分流型(无青紫型)即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。第二节常见先天性心脏病一、房间隔缺损房间隔缺损(房缺)是小儿时期常见的先天性心脏病，发病率约为活产婴儿的1／1500，占先天性心脏病发病总数的5％～10％。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1:2。【病理生理】出生后左心房压高于右心房，如存在房缺则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近，故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，到成年后出现艾森门格综合征，左向右分流减少，甚至出现右向左分流临床出现发绀。【临床表现】房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。多数在婴幼儿期有明显体征，2～3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大时可出现震颤。听诊有以下山东大学期末考试知识点复习4个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第2肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4～5肋间隙处出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。【辅助检查】1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比＞0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。2．心电图电轴右偏平均额面电轴在+95°～+170°之间。右心房和右心室肥大。P-R间期延长，V1及V3R导联呈rSf或rsR等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大病人R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律失常或室上性心律失常。3．超声心动图M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性，并能判断分流的方向，应用多普勒超声可估测分流量的大小、右心室收缩压及肺动脉压。二、室间隔缺损室间隔缺损(室缺)由胚胎期室间...