亠LUCr(神经内分泌肿瘤简介Companynumber:[WTUT-WT88Y-W8BBGB-BWYTT-19998]神经内分泌肿瘤简介1、概述：神经内分泌是一大类疾病的总称，指起源于全身任何部位神经内分泌细胞的良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌系统、胆 管 和 肝 脏 等 ， 即 所 谓 “ 弥 散 性 神 经 内 分 泌 系 统（DiffuseNeuroendocrineSystem,DNES”） 。例如，存在于胃肠道的肠嗜铬细胞（EC）;存在于胰腺的胰岛 A 细胞、B 细胞、VIP 细胞、D 细胞；存在于皮肤的 Merkel 细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、C细胞等；这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层，也可来源于内胚层和中胚层的多能干细胞。它们具有共同的生物化学特征，如 APUD 作用（能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素），因此也被称为APUD 细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足 1%，多发生于胃、肠、胰腺。神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢（NEC 除外）、生存期长的特点。2、分类：（1）按肿瘤发生的部位进行分类，神经内分泌肿瘤包括：1）胰腺神经内分泌肿瘤；2）胃肠道神经内分泌肿瘤；3）肺和胸腺神经内分泌肿瘤；4）//副神经节瘤；6）原发灶不明的神经内分泌癌；7）多发性内分泌腺瘤病。（2）根据是否分泌活性激素并引起特征性临床表现，分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性的神经内分泌肿瘤，表现为肿瘤细胞释放过多的激素，引起各种临床综合征。例如胃肠道类癌可引起类癌综合征（、阵发性皮肤潮红），胃泌素瘤引起卓-艾综合征，胰岛素瘤引起低血糖综合征，血管活性肠肽瘤引起 WDHA 综合征（严重水泻、低血钾和胃酸缺乏）。无功能性神经内分泌肿瘤，这类肿瘤不产生激素，因此不伴有特征性的激素综合征。中 45%-60%属于无功能性的。（3）的分化程度和分级情况进行分类：神经内分泌瘤，1 级（）；神经内分泌瘤，2 级；神经内分泌癌，3 级，包括大细胞神经内分泌癌，小细胞神经内分泌癌；混合性腺神经内分泌癌。（4）根据核分裂象计数和 Ki-67 指数的高低将该类肿瘤分为三个组织级别，即低级别（G1,核分裂象为 1 个/10HPF,Ki-67<3%）,中级别（G2,核分裂象为 2~20 个/10HPF,Ki-67 为 3%~20%）和高级别（G3,核分裂象>20 个/10HPF,Ki-67>20%）。3、临床表现：（1）有功能性的神经内分泌常表现为过量分...
