亠LUCr(神经内分泌肿瘤简介Companynumber:[WTUT-WT88Y-W8BBGB-BWYTT-19998]神经内分泌肿瘤简介1、概述:神经内分泌是一大类疾病的总称,指起源于全身任何部位神经内分泌细胞的良恶性肿瘤
神经内分泌细胞广泛分布于人体,不仅存在于一些内分泌器官或组织中,还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌系统、胆 管 和 肝 脏 等 , 即 所 谓 “ 弥 散 性 神 经 内 分 泌 系 统(DiffuseNeuroendocrineSystem,DNES”)
例如,存在于胃肠道的肠嗜铬细胞(EC);存在于胰腺的胰岛 A 细胞、B 细胞、VIP 细胞、D 细胞;存在于皮肤的 Merkel 细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、C细胞等;这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层,也可来源于内胚层和中胚层的多能干细胞
它们具有共同的生物化学特征,如 APUD 作用(能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素),因此也被称为APUD 细胞
神经内分泌肿瘤比较罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足 1%,多发生于胃、肠、胰腺
神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢(NEC 除外)、生存期长的特点
2、分类:(1)按肿瘤发生的部位进行分类,神经内分泌肿瘤包括:1)胰腺神经内分泌肿瘤;2)胃肠道神经内分泌肿瘤;3)肺和胸腺神经内分泌肿瘤;4)//副神经节瘤;6)原发灶不明的神经内分泌癌;7)多发性内分泌腺瘤病
(2)根据是否分泌活性激素并引起特征性临床表现,分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类
功能性的神经内分泌肿瘤,表现为肿瘤细胞释放过多的激素,引起各种临床综合征
例如胃肠道类癌可引起类癌综合征(、阵发性皮肤潮红),胃泌素瘤引起卓-艾综合征,胰岛素瘤引起低血糖综合征,血管活性肠肽瘤引起 WDHA 综合征(严重水泻、低血钾和胃酸缺乏)
无功能性神经内分泌肿