2021 年 肺 动 脉 高 压 的 危 险 分 层 与处 理 策 略 （ 全 文 ） 肺 动 脉 高 压 （ pulmonary arterial hypertension， PAH） 是 一 种 罕见 的 且 无 法 治 愈 的 慢 性 肺 血 管 疾 病 ， 以 肺 动 脉 压 力 和 阻 力 进 行 性 增 加 同 时合 并 右 心 功 能 衰 竭 为 特 征 性 临 床 表 现 [1,2]。 PAH 病 因 多 样 ， 包 括 特 发 性 、家 族 性 遗 传 性 以 及 与 其 他 疾 病 相 关 性 PAH 等 ， 后 者 又 可 进 一 步 分 为 结 缔组 织 病 、先 天 性 心 脏 病 、门 静 脉 高 压 、HIV 感 染 及 药 物 /毒 物 相 关 性 PAH等 。 目 前 ， 尽 管 有 关 PAH 的 病 理 生 理 学 等 机 理 研 究 已 取 得 重 要 进 展 ， 且有 多 种 PAH 靶 向 治 疗 药 物 已 相 继 问 世 ， 但 PAH 患 者 的 预 后 仍 未 达 到 理 想水 平 。 近 年 来 ， 随 着 国 内 外 多 项 基 础 及 临 床 研 究 的 广 泛 开 展 ， 以 上 述 研 究 结果 为 依 据 的 PAH 患 者 临 床 诊 治 指 南 不 断 完 善 ， 特 别 是 最 新 版 《 2015 年 欧洲 心 脏 病 学 会 （ ESC） /欧 洲 呼 吸 学 会 （ ERS） 肺 动 脉 高 压 诊 断 和 治 疗 指 南 》[3]（ 简 称 欧 洲 指 南 ） 和 《 2018 年 中 国 肺 动 脉 高 压 诊 断 和 治 疗 指 南 》 [4]（ 简称 中 国 指 南 ） 的 发 表 ， 从 PAH 的 临 床 分 类 、发 病 机 制 、病 理 特 征 、危 险分 层 以 及 诊 治 策 略 等 方 面 进 行 系 统 梳 理 ， 极 大 地 规 范 了 PAH 临 床 诊 疗 标准 工 作 流 程 ， 为 心 血 管 内 科 、呼 吸 内 科 、风 湿 免 疫 科 、妇 产 科 及 儿 科 等 多学 科 交 叉 协 作 提 供 了 很 好 的 范 本 。 对 于 新 诊 断 PAH 的 患 者 ， 采 用 多 参 数 危 险 分 层 量 表 评 估 其 疾 病 严 重程 度 十 分 重 要 ， 可 将 患 者 区 分 为 低 危 、中 危 及 高 危 组 ， 并 据 此 ...
