再生障碍性贫血血液病诊疗指南 再生障碍性贫血(AA)是一种由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病
临床常表现为较为严重的贫血、出血和感染
【临床表现】 主要的临床表现为贫血、出血和感染
根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为急性和慢性再障
1．急性再障 起病急，贫血进行性加重；出血部位广泛，可有深部出血；感染严重，一般抗感染治疗无效
2．慢性再障 起病及进展慢
贫血是主要和首发表现
出血以皮肤和黏膜为主，少有严重感染
【实验室检查】 1．血象 全血细胞减少
三系减少的程度不一定一致，急性再障降低的程度更严重
网织红细胞降低
2．骨髓象 骨髓小粒少，脂肪多
多数穿刺部位显示增生不良，如增生活跃则巨核细胞减少，非造血再 生 障 碍 性 贫 血 血 液 病 诊 疗 指 南 --第 1页再 生 障 碍 性 贫 血 血 液 病 诊 疗 指 南 --第 1页细胞增多
【诊断要点】 1．诊断标准： (1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； (2)一般无肝脾肿大； (3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加)； (4)能除外引起全血细胞减少的疾病，如PNH，MDS—RA，急性造血功能停滞，骨髓纤维化、急性白血病，恶性组织细胞病等； (5)一般抗贫血药物治疗无效
2．急性再障(重型再障 I 型)： (1)临床表现：发病急、病程短，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血
(2)血象：除Hb下降较快外，须具备下列诸项中之两项 ①网织红细胞(RC)
