再生障碍性贫血血液病诊疗指南 再生障碍性贫血(AA)是一种由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常表现为较为严重的贫血、出血和感染。 【临床表现】 主要的临床表现为贫血、出血和感染。根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为急性和慢性再障。 1．急性再障 起病急，贫血进行性加重；出血部位广泛，可有深部出血；感染严重，一般抗感染治疗无效。 2．慢性再障 起病及进展慢。贫血是主要和首发表现。出血以皮肤和黏膜为主，少有严重感染。 【实验室检查】 1．血象 全血细胞减少。三系减少的程度不一定一致，急性再障降低的程度更严重。网织红细胞降低。 2．骨髓象 骨髓小粒少，脂肪多。多数穿刺部位显示增生不良，如增生活跃则巨核细胞减少，非造血再 生 障 碍 性 贫 血 血 液 病 诊 疗 指 南 --第 1页再 生 障 碍 性 贫 血 血 液 病 诊 疗 指 南 --第 1页细胞增多。 【诊断要点】 1．诊断标准： (1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； (2)一般无肝脾肿大； (3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加)； (4)能除外引起全血细胞减少的疾病，如PNH，MDS—RA，急性造血功能停滞，骨髓纤维化、急性白血病，恶性组织细胞病等； (5)一般抗贫血药物治疗无效。 2．急性再障(重型再障 I 型)： (1)临床表现：发病急、病程短，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。 (2)血象：除Hb下降较快外，须具备下列诸项中之两项 ①网织红细胞(RC)<1％，绝对值<15×109／L； ②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×再 生 障 碍 性 贫 血 血 液 病 诊 疗 指 南 --第 2页再 生 障 碍 性 贫 血 血 液 病 诊 疗 指 南 --第 2页109／L； ③血小板<20×109／L； (3)骨髓象： ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。 ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 3．慢性再障(轻型再障) (1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染及出血均较轻。 (2)血象：Hb下降速度较慢，RC、WBC及Plt 常较急性再障为高。 (3)骨髓象： ①三系或二系细胞减少，至少1 个部位增生不良，如增生活跃，红系中常有晚幼红(炭核)比例升高，巨核细胞明显减少。 ②骨髓小粒中非造血细胞增加。 (4)如...
