嗅神经母细胞瘤肿瘤内三科（放疗科）戴宇虹概述嗅神经母细胞瘤(ENB)由Berger和Luc首先描述，是一种被认为起源于鼻腔黏膜或筛骨筛状板的嗅觉感受器的少见肿瘤。由于嗅神经穿过筛骨筛板并进入蛛网膜下腔，因此嗅神经母细胞瘤易于侵犯颅内。流行病学ENB占鼻内肿瘤的3%左右。男性发病略多于女性。发病年龄存在2个高峰，第一个高峰在11～20岁，第二个高峰在40～60岁，其中51～60岁发病率最高。人类相关致病因素尚未明确，但在动物试验中二甲基亚硝胺或其他亚硝基衍生物可以诱导仓鼠鼻腔发生嗅神经母细胞瘤。嗅神经母细胞瘤目前起源尚不明确，但大多数学者认为起源于嗅区上皮。嗅区——位于上鼻甲以上及与其相对的鼻中隔粘膜区域。嗅神经——分布于鼻甲上方及鼻中隔上方嗅区的嗅粘膜中，经筛孔入颅，向上终止于绣球的前端。嗅神经母细胞瘤的好发部位——上鼻腔及前组筛窦解剖自然病程局部侵犯：肿瘤会扩散至对侧筛骨；向两侧侵及眼眶。向上侵及额窦和前颅窝；向下侵犯鼻腔和鼻窦。向前侵犯额鼻角；向后侵犯蝶窦、鼻咽和颅底。淋巴结引流：可发生淋巴结转移（20%～33%）至二腹肌、颈后、颌下或耳前淋巴结，以及Rouviere咽后淋巴结。颈部淋巴结转移以ⅠB区及Ⅱ区多见。远处转移：确切的远处转移率尚不清楚，有文献报道远处转移率可高达50%(最常见部位：骨、肺、脑)ENB的临床异质性很大，有些病变进展很快，生存期很短；而有些可带瘤生存20年以上。ENB的临床表现•症状及体征1.最常见：鼻塞、鼻出血。2.较常见：头痛、溢泪、嗅觉丧失、眼球突出、视物模糊、颈部肿块等。3.极少数：内分泌异常，表现为抗利尿激素分泌增加和库欣综合征。•临床特点1.原发灶位于上鼻甲或鼻中隔后上方。2.息肉样肿物，部分肿物呈结节状。3.质地偏脆，触之易出血。4.就诊时病变常已累及筛窦，并可侵犯上颌窦、眼眶、视神经、颅底、颅内脑组织等，并出现相应的症状。5.颈部淋巴结转移较多见：就诊时3%～16%，累积转移率20%～33%；早期的ENB病例≤10%,KadishC期44%。6.远处转移率高：最常见转移部位是骨和肺。少数患者可出现乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等转移。累积转移率达33%～40%ENB的影像学表现•无特异性表现MRI：—T1加权象，肿瘤信号均匀，与肌肉相近，但低于脑灰质信号。—T2加权象，肿瘤表现为稍高或等于脑灰质信号。—注射造影剂后，肿瘤呈中等或明显强化，多数强化部均匀。CT：—侵袭性较强。—表现为中等较均匀密度，轻至中度强化，也可明显强化。—部分病例可有钙化，KadishC期——超出鼻腔、鼻窦范围ENB的病理诊断光镜检查：当肿瘤分化很差时，与发生在鼻腔的其他小细胞肿瘤（恶性黑色素瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、神经类分泌癌、恶性淋巴瘤、髓外浆细胞瘤、鼻腔的未分化癌、Ewing's瘤等）难以鉴别。免疫组化：在ENB的鉴别诊断中有重要意义。ENB没有特异的细胞免疫特征，多数对神经元及神经内分泌标记呈阳性反应（如神经元特异性烯醇化酶NSE、S-100蛋白、嗜铬粒蛋白、突触素等）。电镜检查：对免疫组化仍不能鉴别的病例可以提供帮助。典型的病理所见：1.均匀一致的小圆细胞2.真菊形团或假菊形团3.嗜酸性纤维背景菊花团Hyams病理分级（嗅神经母细胞瘤）Hyams根据组织学特征将ENB分为4级，并认为病理分级和预后有关。S-100蛋白阴性：与预后不良有关。Ki-67＞10%：与预后不良有关。H-W菊形团：即Homer-Wright菊形团,又名“假菊形团”，瘤细胞呈环形排列，中心为嗜酸性的细胞突起。Flexner菊形团：又名“真菊形团”，瘤细胞呈环形排列，中心为空腔，似腺样结构。嗅神经母细胞瘤（ENB）Hyams病理分级特征1级2级3级4级小叶结构存在存在±±核分裂象无可见较多明显核多形性无中等较明显显著菊形团H-W菊形团±H-W菊形团±Flexner菊形团±无坏死无无偶有常见钙化可有可有无无ENB的临床分期Kadish分期目前应用最广A期肿瘤局限于鼻腔。B期肿瘤局限于鼻腔及鼻窦。C期肿瘤超出鼻腔和鼻窦范围（包括筛板、颅底、眼眶、颅内受侵）。颈部淋巴结转移。远处转移。Mortia的改良Kadish分期A期肿瘤局限于鼻腔。B期肿瘤局限于鼻腔及鼻窦。C期肿瘤超出鼻腔和鼻窦范围（包括筛板、颅底、眼眶、颅内受侵）。D期颈部淋巴结转移。远处...
