小儿过敏性紫癜小儿科:田万娟概述过敏性紫癜(又称亨-舒综合征)本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征
以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征
尤以皮肤紫癜最有特点
以儿童及青少面多见,尤以学龄期儿童发病者多,1岁以内婴儿少见
男性多于女性,四季均可发病,以春秋季多见,夏季少
部分患者再次接触过敏可反复发作遗传免疫异常环境发病病因:1
感染:如小儿感冒、约半数病儿童发病前1—3周有上呼吸道感染史
食物:如鱼、虾、蛋、奶、酒、饮料、豆制品、韭菜、牛肉干等
药物:如青霉素、磺胺类药物、生物制剂、各种预防针、血浆制品、血液等
毒素:如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等,也可能引起发病
某些异物:如花粉、柳絮、宠物的皮毛,油漆、汽油、尘埃、化学物品等
发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎各种致敏因素等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变
因此本病属自身免疫性疾病
全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变
皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死
肠道因微血管血栓形成出血坏死
肾脏改变多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成
严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变
免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积
临床表现本病多见于7~14岁儿童
急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现,各种症状可有不同组合,在起病前1~3周常有上