神经内分泌肿瘤介绍1、概述:神经内分泌肿瘤就是一大类疾病得总称,指来源于全身任何部位神经内分泌细胞得良恶性肿瘤
神经内分泌细胞广泛分布于人体,不仅存在于某些内分泌器官或组织中,还散在分布于支气管与肺、胃肠道、胰腺得外分泌系统、胆管与肝脏等,即所谓“弥散性神经内分泌系统(Diffuse Ne ｕ roendoc ｒ i ｎ e Sys ｔ em,ＤＮ ES)”
例如,存在于胃肠道得肠嗜铬细胞(EC);存在于胰腺得胰岛Ａ细胞、B 细胞、VIP 细胞、D 细胞;存在于皮肤得 Merｋ el 细胞、存在于甲状腺得甲状旁腺细胞、Ｃ细胞等;这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层,也可来源于内胚层与中胚层得多能干细胞
它们含有共同得生物化学特性,如 APUD 作用(能摄取胺与胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素),因此也被称为 A ＰU Ｄ细胞
神经内分泌肿瘤比较罕见,在全部恶性肿瘤中得比例局限性１%,多发生于胃、肠、胰腺、神经内分泌肿瘤含有恶性程度低、生长缓慢(Ｎ E Ｃ除外)、生存期长得特点
2、分类:(1)按肿瘤发生得部位进行分类,神经内分泌肿瘤涉及:1)胰腺神经内分泌肿瘤;2)胃肠道神经内分泌肿瘤;3)肺与胸腺神经内分泌肿瘤;4)肾上腺肿瘤／嗜铬细胞瘤/副神经节瘤;6)原发灶不明得神经内分泌癌;7)多发性内分泌腺瘤病
(2)根据肿瘤就与否分泌活性激素并引发特性性临床体现,分为功效性与无功效性神经内分泌肿瘤两大类
功效性得神经内分泌肿瘤,体现为肿瘤细胞释放过多得激素,引发多个临床综合征、例如胃肠道类癌可引发类癌综合征(腹泻、阵发性皮肤潮红),胃泌素瘤引发卓—艾综合征,胰岛素瘤引发低血糖综合征,血管活性肠肽瘤引发 WD ＨＡ综合征(严重水泻、低血钾与胃酸缺少)、无功效性神经内分泌肿瘤,这类肿瘤不产生激素,因此不伴有特性性得激素综合征
胰腺内分泌肿瘤中 4 ５％-６ 0％属于无功效
