结缔组织病有关肺间质纤维化临床诊治的“”协和经验作者：苏暄来源：《中国医药科学》第 17 期 肺间质病变的重要临床体现为刺激性干咳和呼吸困难，结缔组织病急性期死亡的重要因素是结缔组织病继发的肺间质病变，这种高发病率高致死率的并发症，能够是结缔组织病的首发症状，严重威胁患者生命，是临床治疗的难点。 近十几年来，随着治疗水平和认识的提高，结缔组织病（connective tissue disease，CTD）的治疗和预后均获得了明显的改善，例如结缔组织病红斑狼疮引发的脑病和肾病死亡率在减少，但结缔组织病有关的肺间质病变缺少有效的治疗办法，结缔组织病有关肺间质纤维化（CTD-ILD）、肺动脉高压的高发病率和高死亡率等问题凸显。 中华医学会风湿病学分会副主任委员、北京协和医院院长助理张炬专家介绍了 CTD-ILD最新诊疗进展。肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）是结缔组织病（CTD）肺部受累的常见体现。不同的结缔组织病的肺部病变部位存在差别，累及肺间质、肺气道、胸膜、膈肌、血管、肺泡等解剖部位。系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎（PM），皮肌炎（DM）、类风湿关节炎（RA）、混合性结缔组织病（MCTD）、原发性干燥综合征（pSS）等风湿免疫病容易引发肺间质病变。 据北京协和医院结缔组织病住院患者统计，从到，短短 5 年，因 CTD-ILD 住院患者增加了近两倍。由于易合并院内感染加重肺部病情造成呼吸衰竭，并不推荐肺间质病变患者住院，但由于患者病情过重不得不收入院的状况出现逐年上升。 1997 年张炬专家团体将本院住院患者与国外文献报道的 CTD-ILD 发生率、严重度及病死率（5 年内因呼吸衰竭死亡）进行了比较分析。成果显示，系统性硬化病（SSc）、皮肌炎，多发性肌炎（DM/PM）和类风湿关节炎的肺间质病变发生率分别占据前三，近二分之一的系统性硬化病患者会发生肺间质病变。本院的数据提示这种肺间质病变十分严重，二分之一以上DM/PM（57.4%）的患者因呼吸衰竭而入院，1/3 的皮肌炎患者因肺间质病变而死亡[31.9%（15/47）]。 在系统性硬化病患者（n=81）中，本院肺间质病变发生率为 49.4%（40/81），国外文献报道肺间质病变发生率为 60%～100%；本院重度肺间质病变患者 42.5%（17/40）；本院肺间质病变病死率为 12.5%（5/40），国外为 9%～30%。在皮肌炎/多发性肌炎（n=164）患者中，本院肺间质病变发生率为 28.7%（47/164），国外文献报道肺间质病变发生率为 5%-10%；本院重度肺间质病...
