http://www.qiuyi.cn/1 支气管扩张诊治指南简介支气管扩张症 (bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张， 为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限 ; 左肺下叶最为常见。 支气管扩张症， 可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。引起支气管扩张的病因， 分先天性和继发性两种， 以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。支气管感染灶， 可触发局部免疫反应， 免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。诱发因素主要包括以下几类：1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、 病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。3. 遗传性缺陷纤毛缺陷 ( 如纤毛不动综合征、 Katagener 综合征等 ) α 1- 抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。6. 其他反复吸入性肺炎、 Yasung综合征、吸入有害物质等。流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为 3.7/10 万，而美国成人总体患病率为52/10 万，英国的患病率约为 100/10万，美国 18~ 34 岁人群的患病率为4.2/10 万，但 70 岁及以上人群的患病率高达 272/10 万。这些研究均为多年前的文献， 与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手 段。过去曾认为近 50 年 来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。 在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩http://www.qiuyi.cn/2 张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约 l5%~ 30%的患者可发现...
