本身免疫性溶血性贫血临床途径（）一、本身免疫性溶血性贫血临床途径原则住院流程（一）合用对象。第 一 诊 疗 为 本 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 （ ICD-10 ：D59.101/D59.601）。（二）诊疗根据。根据《血液病诊疗和疗效原则》（张之南、沈悌主编，科学出版社，，第三版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，，人民卫生出版社）。1.温抗体型本身免疫性溶血性贫血(AIHA)（1）符合溶血性贫血的临床和实验室体现。（2）直接 Coombs 实验阳性。（3）如广谱 Coombs 实验阴性，但临床体现符合，肾上腺皮质激素等免疫克制治疗有效，又能除外其它溶血性贫血，可考虑为 Coombs 实验阴性的本身免疫性溶血性贫血。（4）需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其它疾病(如CLL，Lymphoma)引发的继发性本身免疫性溶血。2.冷凝集素综合征（1）符合溶血性贫血的临床和实验室体现：严寒环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现胆红素升高，重复发作者有含铁血黄素尿等。（2）冷凝集素阳性。（3）直接 Coombs 实验几乎均为补体 C3 型。3.阵发性冷性血红蛋白尿症（1）符合溶血性贫血的临床和实验室体现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展快速，实验室检查发现胆红素升高，重复发作者有含铁血黄素尿等。（2）冷热溶血实验阳性。（3）直接 Coombs 实验为补体 C3 型阳性。（三）治疗方案的选择。根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,，第一版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，第一版）。1.肾上腺皮质激素。2.其它免疫克制剂。3.脾切除：药品治疗效果不满意，且重复发作者。4.输血：输血须谨慎，必要时输注洗涤红细胞。5.其它治疗：（1）达那唑；（2）静脉输注丙种球蛋白；（3）血浆置换疗法。（四）原则住院日为 14 天内。（五）进入途径原则。1.第一诊疗必须符合 ICD-10：D59.101/D59.601 本身免疫性溶血性贫血疾病编码。2.当患者同时含有其它疾病诊疗，但在住院期间不需要特殊解决，也不影响第一诊疗的临床途径流程实施时，能够进入途径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；（2）肝肾功效、电解质、输血前检查、血沉、抗“O”、C 反映蛋白、血型、本身免疫系统疾病筛查；（3）网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血...
