垂体前叶功能减退症1概述垂体前叶功能减退症(hypopituitarism)是由不同病因所致的腺垂体全部或部分受损,主要表现为一种或多种垂体激素分泌减少或缺乏所引起的症状
患者多起病隐匿,进展缓慢,临床表现与垂体病变发生的快慢和范围大小有关
1914年,西蒙(Simonds)首先报道了严重产后败血症妇女发生垂体坏死的病例,此后,成人垂体前叶功能减退症又称为西蒙病(SimmondDisease)
2病因和发病机制垂体前叶功能将减退可分为原发性和继发性
由于①垂体病变使垂体前叶激素分泌减少,称为原发性垂体前叶功能减退;②下丘脑、垂体柄病变使垂体前叶激素释放激素或因子合成、分泌、转运障碍致体前叶激素分泌减少,称为继发性垂体前叶功能减退;具体原因繁多:3病因和发病机制1
原发性垂体前叶功能减退①垂体缺血性坏死:产后大出血(Sheehan,希恩)综合征、糖尿病、颞动脉炎、子癫等;②垂体区肿瘤:原发于鞍内的肿瘤,如嫌色细胞瘤、颅咽管瘤;鞍旁肿瘤:脑膜瘤、视神经胶质瘤;4病因和发病机制③垂体卒中:一般与垂体瘤有关;④医源性鼻烟部或蝶鞍区放射治疗后、手术创伤毁坏;⑤免疫性疾病:淋巴细胞性垂体炎等;5病因和发病机制⑥感染性疾病;⑦海绵窦血栓形成及原发性空泡蝶鞍;⑧全身性疾病:白血病、淋巴瘤、结节病等,营养不良;⑨遗传性
6病因和发病机制2
继发性垂体前叶功能减退①垂体柄破坏性外伤、肿瘤或动脉瘤压迫及手术创伤;②下丘脑或其他中枢神经系统病变创伤、恶性肿瘤、类肉瘤、异位松果体瘤及神经性厌食等
7发病机理主要是由于各种原因导致的垂体或周边相关组织和器官缺血或坏死,从而使垂体前叶激素分泌减少
8临床表现主要累及的腺体为性腺、甲状腺和肾上腺,临床表现为三个腺体功能低下,如:1
促性腺激素不足:因席汉综合征所致女性患者出现产后闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩及内外生