麻醉医师的噩梦-恶性高热（MH）1MH为何被称为麻醉医师的噩梦是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传疾病由药物触发，骨骼肌代谢亢进所致的以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性高热和高代谢状态为特征MH发病率在麻醉人群中为1:5000～1:100000国外报道的死亡率5%～10%。但我国恶性高热死亡率71.4%2易感人群有MH史或MH家族史的患者肌营养不良等肌病King-Denborough综合征常表现为侏儒症、智力发育迟缓和肌肉骨骼发育异常等中央轴空病、多微小轴空病是一种以肌无力为特征的遗传性疾病3诱发因素2014年2月，匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高热登记系统（AMRA）1987年1月1日-2010年1月1日477例，最小患者不足1岁，最大患90岁70%为男性，30%为女性53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林41.7%只使用了吸入麻醉剂2.9%的病例仅使用了司可林1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林与吸入麻醉有关53.9%+41.7%=95.6%4吸入全麻VS静脉全麻5家族史？接触史！？病因和病理临床表现救治原则基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放脱离相关药物接触骨骼肌挛缩6肌肉收缩时的能量代谢葡萄糖C6H12O66CO2+6H2O能量2丙酮酸2乳酸能量6O2体热(65%)38或2个ATP(35%)（肌肉收缩）无O2临床表现?7肌肉收缩时的能量代谢葡萄糖C6H12O66CO2+6H2O能量2丙酮酸2乳酸能量6O2体热(65%)38或2个ATP(35%)（肌肉收缩）无O2临床表现?8家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放MH早期临床表现=“1热1紧+2快2高”？9皮肤热肌肉紧心率快钠石灰失效快体温迅速明显升高呼末CO2迅速明显升高MH早期临床表现=“1热1紧+2快2高”10家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则???呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒丹曲林各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放11家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒丹曲林各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放骨骼肌细胞破坏？12家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则骨骼肌细胞破坏呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧高钾血症肌红蛋白血症？？？代谢性酸中毒丹曲林各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放13家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则骨骼肌细胞破坏呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧高钾血症肌红蛋白血症DIC肾衰心律失常心脏骤停代谢性酸中毒丹曲林降低血钾抗心律失常等小量肝素/抗DIC利尿、碱化尿液血透各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放实验室检查类似“挤压综合征”14MH早期表现和主要致死原因一热一紧，两快两高高钾肌红蛋白夺命不用刀为什么要尽早使用丹曲林？15家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则骨骼肌细胞破坏呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧高钾血症肌红蛋白血症DIC肾衰心律失常心脏骤停代谢性酸中毒丹曲林降低血钾抗心律失常等小量肝素/抗DIC利尿、碱化尿液血透各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放实验室检查1617体征18斯坦福麻醉⼿术室应急⼿册创作⼩组和HenryRosenberg博⼠手术室应急手册V2.4紧急呼叫急救设备车通知急救小组准备丹曲洛林！治疗1.停⽌应用可触发恶性高热的麻醉药品（吸⼊麻醉剂或者琥珀酰胆碱。不要更换麻醉机或者呼吸回路。2…提高纯氧流量至10L/min3.停止手术。如情况紧急，可采用不会触发恶性高热的麻醉药品4.增加每分钟通气量5.指定多人准备2.5mg/kg丹曲洛林⽤用以静脉注射。将每20mg丹曲洛林稀释到6...
