11非免疫性胎儿水肿非免疫性胎儿水肿NonimmuneHydropsFetalisNonimmuneHydropsFetalis吕健文吕健文DrLuiKinManDrLuiKinMan儿科及新生儿科儿科及新生儿科ServiceofPediatrics&NeonatologyServiceofPediatrics&Neonatology仁伯爵综合医院仁伯爵综合医院CentroHospitalarCondeSaoJanuarioCentroHospitalarCondeSaoJanuario中国澳门特区中国澳门特区MacauSAR,ChinaMacauSAR,Chinae-mail:luikm@ssm.gov.moe-mail:luikm@ssm.gov.mohttp://www.ssm.gov.mohttp://www.ssm.gov.mo22胎儿水肿胎儿水肿两个或以上胎儿腔隙出现异常液体积聚两个或以上胎儿腔隙出现异常液体积聚皮肤水肿皮肤水肿腹水腹水胸腔积液胸腔积液心包积液心包积液羊水过多羊水过多胎盘水肿胎盘水肿33非免疫性胎儿水肿非免疫性胎儿水肿发生率发生率1/3,0001/3,000次分娩次分娩44胎儿水肿的病因胎儿水肿的病因溶血性贫血溶血性贫血其它贫血其它贫血心脏病心脏病感染感染血管畸型血管畸型血管意外血管意外淋巴管异常淋巴管异常55胎儿水肿的病因胎儿水肿的病因脑部病变脑部病变胸部肿物胸部肿物肿瘤肿瘤代谢疾病代谢疾病染色体异常染色体异常骨骼疾病骨骼疾病其它和特发性其它和特发性66非免疫性胎儿水肿非免疫性胎儿水肿的最常见原因的最常见原因在东南亚,在东南亚,--地中海贫血占围产期死亡地中海贫血占围产期死亡1/41/4在欧洲和北美,心脏疾病和染色体异常占在欧洲和北美,心脏疾病和染色体异常占50%50%77预后预后所有非免疫性胎儿水肿病例的一半发生胎儿死亡,所有非免疫性胎儿水肿病例的一半发生胎儿死亡,活产的病例约有一半死亡活产的病例约有一半死亡。。88病理生理病理生理毛细血管滤过量增加毛细血管滤过量增加淋巴流通量降低淋巴流通量降低胎盘因素胎盘因素99产前诊断产前诊断UltrasoundUltrasoundMaternaltesting:IndirectCoombs’,MCV,Hbsstudy,Maternaltesting:IndirectCoombs’,MCV,Hbsstudy,Kleihauer-Betketest,TORCHS,Parvovirus,G6PD,PK,Kleihauer-Betketest,TORCHS,Parvovirus,G6PD,PK,AFP,maternalbloodchemistryetc...AFP,maternalbloodchemistryetc...Amniocentesisandfetalbloodsampling:Karyotype,AFP,Amniocentesisandfetalbloodsampling:Karyotype,AFP,metabolictesting,DNA,antigen-specificIgM,IgA,PCR,metabolictesting,DNA,antigen-specificIgM,IgA,PCR,viralculture,CBC,albumin,Hbsstudyetc...viralculture,CBC,albumin,Hbsstudyetc...1010产前治疗产前治疗FetaltransfusionFetaltransfusionFetalpleurocentesisorpleuro-amnioticFetalpleurocentesisorpleuro-amnioticshuntingshuntingMaternalmedicatione.g.digoxin,spiromycinMaternalmedicatione.g.digoxin,spiromycinTherapeuticamniocentesisTherapeuticamniocentesisFetalsurgeryforcongenitalcysticFetalsurgeryforcongenitalcysticadenomatoidmalformation,pleuraleffusion,adenomatoidmalformation,pleuraleffusion,sacrococcygealteratoma...sacrococcygealteratoma...1111产后处理产后处理分娩室复苏分娩室复苏详细的母亲和产前病史详细的母亲和产前病史理想的复苏团队应有6至7人理想的复苏团队应有6至7人额外的仪器和物料:新生儿麻醉用气囊,额外的仪器和物料:新生儿麻醉用气囊,18-18-20Ga20Ga静脉短导管,双腔脐静脉导管,有创性血静脉短导管,双腔脐静脉导管,有创性血压监测,肝素针筒,保鲜薄膜或透明塑料袋压监测,肝素针筒,保鲜薄膜或透明塑料袋((佳佳能能®®密實袋大袋密實袋大袋Gallonsize)Gallonsize),跟母亲血配对,跟母亲血配对的的OO负型负型PRBCPRBC血,除颤器,心室起搏器,生血,除颤器,心室起搏器,生命体征监护器等等。命体征监护器等等。1212复苏团队分工和责任复苏团队分工和责任由一位有经验的新生儿医师指挥和跟产科由一位有经验的新生儿医师指挥和跟产科协调沟通协调沟通气道和通气气道和通气站在复苏台头侧,插管和通气站在复苏台头侧,插管和通气血液循环血液循环站在复苏台一侧,评估心率,外周循环和...