LOGO肝母细胞瘤诊治进展游志恒LOGOPage2肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，多见于婴幼儿，以生后1—2年发病最多见，男性明显多于女性。东南亚地区的发病率高于欧洲及北美地区。HB的详细发病机制尚未完全明了，但近来研究认为其可能于染色体异常、母体妊娠期不良外界因素等有关。由于HB早期临床症状少且缺乏特异性，目前尚无特异性早期诊断方法，临床上多见的是进展期。早期能完整切除者预后较好，有转移或复发者预后差。LOGOHB常表现为无症状性上腹部增大包块，如出现体重减轻、食欲减退、呕吐、腹痛则预示病情加重。肿瘤以肝右叶多见，但约35％波及双侧。诊断时约20％患儿存在远处转移，最常见的转移部位是肺，其次是脑和骨髓。LOGO肝母细胞瘤的诊断1、B超2、CT3、MRI4、AFP（甲胎蛋白）血清5、肝核素扫描6、选择性肝动脉插管造影7、肝穿刺活检8、腹腔镜活检或剖腹探查LOGO1、B超由于肝母细胞瘤早期无特殊临床症状、因此B超无创伤性检查对早期诊断有实用意义。B超可检查5mm以上肿块、并能确定肿瘤部位、大小及囊实性，对于上腹胀、肝大的患儿，及早B超检查有筛选效果。LOGOCT检查瘤体表现为较大圆形、以低密度为主的混杂密度肿块，边界清楚光滑。具有“十多、一低、一少”的特点。“十多”：即单发病灶多、右叶多、外生型多、跨叶多、瘤体呈圆形多、实性多、具有假包膜的多、出血坏死多、囊变多、钙化多。“一低”即无论平扫或增强扫描，肿瘤密度及强化程度总是低于正常肝实质，肿瘤与正常肝组织的分界明显。“一少”即肝硬变少见，肿瘤周围的肝组织正常。此外，很少侵犯大血管。CT增强检查，肿瘤强化程度总是低于正常肝实质，肿瘤与正常肝组织的分界更明显，假包膜显示较平扫清晰，瘤内坏死区无强化，血管内瘤栓极少见。LOGOMRI检查，瘤体表现为长Tl长T2信号或混杂信号，瘤内有出血或脂肪成分时，表现为局灶性TIWI高信号。钙化灶在MRI上无信号，不如CT明显。肿瘤在T2WI上呈“石榴样”改变，即瘤内见多个细小囊状高信号，周围有低或等信号的线样纤维间隔。在T2WI上，肿瘤的假包膜显示较CT明显，呈低信号环线，可不完整，部分区域可破坏消失。动态增强扫描显示肿瘤早期强化。40％病变可有周边晕环强化，且迅速消除。对血管受压、移位及受侵较CT易显示，不增强也可显示。LOGOAFP作为肝母细胞瘤的肿瘤标志物，不但初诊时有重要的预后意义，而且在整个肝母细胞瘤的治疗过程中，AFP始终是患者预后情况及疗效的重要观测指标。术后化疗时AFP也是重要的疗效观察指标之一。肿瘤完整切除后AFP应该逐渐下降至正常，术后AFP水平暂时性增高是正常的，但AFP水平不能降至正常，或术后平稳后又上升，则需考虑有肿瘤残余、复发或远处转移。以便及时采取补救措施，术后10d一2周测定AFP水平，作为评价化疗效果的指标是可行、有效的。LOGO放射性核素发射计算机断层摄影(ECT)或单光子发射计算机断层摄影(SPECT)可了解肝脏大小、形态、位置及肝内占位性病变并了解肝肿瘤范围，和CT检查一样在肝肿瘤中最为常用。LOGO选择性肝动脉插管造影可了解肝血管有无变异。使术前更好地设计肝脏切除范围，但为有创伤性，有条件者可做此检查并对造影发现肿瘤无法切除者可先作介人治疗，但不作为常规。LOGOB超、CT和肝动脉造影均有助于诊断和定位，但均缺乏特异性，如有怀疑则进一步作肝穿刺活检或剖腹探查。SIOP在术前化疗前均作肝活检。B超引导下经皮肝内病灶穿刺细胞学检查是术前确诊的有效方法之一，但可能引起内出血或瘤细胞在针道内转移。对已明确诊断或血供丰富的病灶、高度怀疑肝包虫引起的囊肿则不应穿刺检查。LOGO腹腔镜活检或剖腹探查，因肝肿瘤的最后确诊有赖于病理诊断，故对上述检查尚不能确诊者，可行腹腔镜或小切口开腹活检，既可确诊又可帮助确定手术方式。LOGO肿瘤的综合治疗1、化疗2、手术3、介入治疗4、肝移植5、放射治疗6、生物治疗LOGO化疗(1)经典化疗方案：顺铂+阿霉素术前化疗方案，患儿5年无瘤生存率为70％。(2)新方案：由于化疗药物耐药的增加以及阿霉素不容忽视的心脏毒性作用，许多...
