冠状静脉窦无顶综合征冠状静脉窦无顶综合征XTXT、、2018.012018.01ＣＳ解剖特征及分型ＣＳ解剖特征及分型ＣＳ位于心脏冠状沟后部，在右心房和左心房之间，并开口于右心房，ＣＳ位于心脏冠状沟后部，在右心房和左心房之间，并开口于右心房，主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状循环的重要组成部分。先天性ＣＳ畸形分为４大类：循环的重要组成部分。先天性ＣＳ畸形分为４大类：（１）ＣＳ扩张；正常＜（１）ＣＳ扩张；正常＜10mm10mm（２）ＣＳ缺损，即ＵＣＳＳ；（２）ＣＳ缺损，即ＵＣＳＳ；（３）ＣＳ闭锁；（３）ＣＳ闭锁；（４）发育不全的ＣＳ。（４）发育不全的ＣＳ。解剖解剖冠状静脉窦增宽冠状静脉窦增宽（ＵＣＳＳ）是房间隔缺损中的一种少见的类型，该病的发病率不到（ＵＣＳＳ）是房间隔缺损中的一种少见的类型，该病的发病率不到房间隔缺损总数的１％。因患者通常缺乏特异度的临床表现，而不被房间隔缺损总数的１％。因患者通常缺乏特异度的临床表现，而不被临床医师重视。临床医师重视。无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳＵＣＳＳ也称冠状静脉窦间隔缺损。为胚胎发育过程中，左心房静脉皱ＵＣＳＳ也称冠状静脉窦间隔缺损。为胚胎发育过程中，左心房静脉皱褶形成不完全造成。表现为冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或褶形成不完全造成。表现为冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经ＣＳ入右房。该病由Ｒａｇｈｉｂ于１９６无分隔，致使左心房血液经ＣＳ入右房。该病由Ｒａｇｈｉｂ于１９６５年首先提出。ＵＣＳＳ十分少见。ＵＣＳＳ常合并永存左上腔静脉５年首先提出。ＵＣＳＳ十分少见。ＵＣＳＳ常合并永存左上腔静脉（ＬＳＶＣ），有文献报告约７５％的ＵＣＳＳ合并ＰＬＳＶＣ。（ＬＳＶＣ），有文献报告约７５％的ＵＣＳＳ合并ＰＬＳＶＣ。无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ根据根据KirklinKirklin和和Barratt-BoyesBarratt-Boyes的分型：的分型：ⅠⅠ型，型，CSCS间隔完全缺损同时合并间隔完全缺损同时合并PLSVCPLSVC；；ⅡⅡ型，型，CSCS间隔完全缺损同时不合并间隔完全缺损同时不合并PLSVCPLSVC；；ⅢⅢ型，型，CSCS间隔中段部分缺损；间隔中段部分缺损；ⅣⅣ型，型，CSCS间隔终末段缺损。间隔终末段缺损。无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分型无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分型解剖解剖左上腔分型无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅠⅠ型型无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅡⅡ型型无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅢⅢ型型无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅣⅣ型型隐藏于标准切面的心脏结构——冠状静脉窦和降主动脉观察胸主动脉，区分心包与胸腔积液观察胸主动脉，区分心包与胸腔积液冠状静脉窦，正常看不到＜冠状静脉窦，正常看不到＜5mm5mm，增宽首先想到永存左上腔，增宽首先想到永存左上腔冠状静脉窦增宽冠状静脉窦增宽CSAO区分心包/胸腔积液胸腔积液与心包积液胸腔积液与心包积液冠状静脉窦增宽冠状静脉窦增宽胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分流与合并畸形无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分流与合并畸形ＵＣＳＳ因为存在心房水平左向右的分流，因此常引起右心前负荷增加，严重者可引起右心扩大、肺动脉高压及右心功能衰竭。患者可表现为胸闷、活动耐力下降等不典型症状。有文献报告部分型ＵＣＳＳ可以合并室上性心动过速、心房颤动。而患者症状的严重程度取决于缺损类型及分流量。ＵＣＳＳ合并其他心脏畸形特点；文献报道ＵＣＳＳ常合并的心脏畸形：继发孔房间隔缺损房室间隔缺损、法洛氏四联症、肺静脉异位引流、三房心、右室双出口等。无顶冠状静脉窦综合征无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ的典型超声表现二维超声：ＣＳ窦壁与左房间可见回声中断。彩色多普勒...
