BREADPPT护理查房山西医学科学院山西大医院全科医学科BREADPPT肌萎缩侧索硬化症山西医学科学院山西大医院全科医学科1、病例介绍--------张蕊2、概述包括症状体征-------张江红3、鉴别诊断及诊断（辅助检查）------冯意4、病因病理治疗------郭小娟5、护理、并发症------王鑫6、预后BREADPPT病例介绍山西医学科学院山西大医院全科医学科患者，男性，60岁，主因“间断咳嗽、咳痰半年，加重伴气短2天”于2016、2、7入院3年前诊断为“肌萎缩侧索硬化症”，1年前四肢无力加重、卧床。入院时：双下肺呼吸音弱，未闻及明显干湿啰音。心率108次/分，律不齐，腹膨隆，无明显压痛、反跳痛，肠鸣音弱，四肢肌力0-1级，肌张力减低，双足轻度可凹性水肿。BREADPPT病例介绍山西医学科学院山西大医院全科医学科辅助检查：血常规：白细胞19.4×10^9/L，胸部CT：双下肺炎症，双下肺气道痰栓？冠脉钙化入院后给予积极抗感染、化痰、营养支持等对症治疗，心电监护，重症监护，吸氧2L/分，病危通知患者间断有胸憋、气短，于2016、2、16使用无创呼吸机辅助通气BREADPPT病例介绍山西医学科学院山西大医院全科医学科于2016、2、23行气管切开术，并行有创呼吸机辅助呼吸，同时继续加强抗感染、化痰治疗，咳痰能力差，随时给予吸痰。于2016、3、9患者仍有创呼吸机辅助通气，模式为CPAP，患者及家属要求使用家用呼吸机，自动出院。BREADPPT病例介绍山西医学科学院山西大医院全科医学科口服药：利鲁唑肺力咳桉柠蒎肠溶软胶囊坦度螺酮片米氮平片左旋氨氯地平片二甲硅油片BREADPPT运动神经元病英国夏科病法国卢伽雷氏病美国肌萎缩侧索硬化（ALS）山西医学科学院山西大医院全科医学科BREADPPTStephenHawking斯蒂芬霍金伟大的物理学家BREADPPT山西医学科学院山西大医院全科医学科是一种进展性神经肌肉疾病。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。动眼肌及括约肌不受累。BREADPPT山西医学科学院山西大医院全科医学科发病率约1.5/10万。隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡。发病年龄平均55岁，发病起平均存活3.5年。5年后20%病人存活，10年后10%存活大多数散发(90-95%)，5-10%为家族性、常染色体显性遗传。病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。BREADPPT山西医学科学院山西大医院全科医学科首发症状75%的病人在四肢肢体起病型肢体起病型25%为球部症状如：吞咽、讲话困难延髓起病型延髓起病型随病程发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力进一步加重，肌肉跳动会变得不明显相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状BREADPPT山西医学科学院山西大医院全科医学科最早一个肢体非对称性无力，或构音不清大约35%的患者首先在上肢,多从肩部无力开始。有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力持物无力。大约40%的患者从脊髓腰段开始,由于单侧足下垂足下垂跛行跛行或由于无力难以站立。肌肉跳动肌肉跳动早于无力和肌萎缩数月之久。BREADPPT山西医学科学院山西大医院全科医学科10%的患者有远端肢体的感觉异常和麻木50%患者有明显疼痛疼痛症状无眼外肌受累的症状膀胱,肛门及性功能晚期也完好痴呆出现于5%病人BREADPPT山西医学科学院山西大医院全科医学科上运动神经元体征：无力、痉挛痉挛、腱反射亢进、巴彬斯基征(50%出现)累及下运动神经元则表现无力、肌萎缩肌萎缩和肌肉颤动吞咽困难和构音障碍吞咽困难和构音障碍可由上或下运动神经元或两者皆损害引起情绪不稳定情绪不稳定由于假球累及上运动神经元BREADPPT山西医学科学院山西大医院全科医学科65%患者有明显上、下运动神经元体征肌肉跳动可出现在无其它下运动神经元体征时,具特征性,大多在上肢10%患者仅表现下运动神经元体征,但晚期发展至上运动神经元。5%表现为进行性肌肉萎缩除非临床上有合理的解释如腕管综合症等,否则客观感觉体征可排...
