纤维肉瘤 纤维肉瘤是纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤，其形态相对单一，并具人字形结构。不包括来自兼性成纤维细胞的其它类型的肿瘤，肿瘤的主要组成是保持产生网硬蛋白能力的退行发育的梭形细胞。在5 0 年代，纤维肉瘤是最多见的软组织肉瘤，凡有一定比例梭形细胞并产生胶原纤维的肉瘤，和多数纤维瘤病及原始末分化肉瘤，均诊为纤维肉瘤。纤维肉瘤以年龄为界可分为两型，大于5 岁者称成人型纤维肉瘤，小于5 岁者称先天性或婴儿型纤维肉瘤。纤维肉瘤可继发于烧伤瘢痕．潜伏期长达3 0 —4 0年。亦可继发于放射治疗区，潜伏期4 —1 5 年。 一、临床表现 (一)发病年龄、性别 纤维肉瘤发病男女大致相等，或男性略多于女性。可发生于任何年龄，高发年龄在4 0 —7 0 岁，平均年龄4 7 ．7岁。 (二)发病部位 纤维肉瘤发生范围广泛，多见于肢体近侧部，下肢多于上肢，尤以大腿最多，占 3 7 ％～4 2 ％，继之为膝、肩部，其次是躯干和肢体远侧部及头颈部。 先天性或婴儿型纤维肉瘤发病部位以肢体远侧部(手、腕、前臂、足踩、小腿)多见。肿瘤位于下肢最多，其次是上肢和躯干．头颈部少见。 (三)症状 韧初无痛性皮下结节，多位于浅筋膜深层，可有外伤史。生长速度快慢不一，一般初期生长慢，也可有快者。穿刺活检或局部外伤后生长可突然加速，在数周内倍增。一半以上患者有程度不同的疼痛，当神经受压时，疼痛可很明显，同时出现麻木和无力。表面皮肤可破溃出血。病史长短不一，从 2 周至 25 年，平均3 年。有作者报道约l0％左右患者可有数月至五年的局部疼痛，后发现肿块。 （二）、病理表现 (一)大体表现 纤维肉瘤多发于皮下深层组织或筋膜结构附近，邻近较大的血管神经束。通常为膨胀性生长的单发圆形、椭圆形、结节状或分叶状肿块。直径大小不等，从 3cm —8cm 或更大，甚至占据整个肌肉间室。肿瘤界限较清楚，有一假包膜或挤压带。但较大的肿瘤与周围分界不清，可弥漫破坏周围结构。分化较好者纤维多，质地偏硬。分化差者富于细胞，纤维少，质地较软。切面灰白，黄褐色或灰红色，均匀湿润，鱼肉样，可有出血、坏死和囊性变。 (二)镜下表现 典型的纤维肉瘤是由保持产生胶原蛋白能力的间变梭形细胞组成，细胞成分单一，排列成束状，出现具有特征的人字样结构。分化良好的细胞显示有大量胶原纤维生成，而 分化不良的细胞仅产生很少的胶原纤维。 纤维肉瘤组织学表现差异很大，根据瘤细胞和核分裂象的多少...
