脑外型海绵状血管瘤讲义VIP免费

脑外型海绵状血管瘤海绵状血管瘤（cavernousangioma,CA）·海绵状血管畸形（cavernousmalformation）,是Luschka在1853年从一位自杀的病人脑内发现并首先描述的；·发病率仅次于动静脉畸形，占血管畸形的5%-13%；·有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统或是微动脉的扩张，由许多薄壁血窦状腔隙组成，其间隔由纤维组织构成，缺乏弹性，容易破裂。分型•脑内型(intracerebral)—I型•脑外型(extracerebral)—II型脑外型海绵状血管瘤•又名硬脑膜型海绵状血管瘤，以中颅窝鞍旁区多发（有学者认为82%的中颅窝海绵状血管瘤累及鞍旁）；少部分发生于大脑凸面的硬脑膜和小脑幕及颅骨等，但通常不累及脑膜血管。海绵窦解剖•海绵窦为一对重要的硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端。两层硬膜之间较宽大而不规则的腔隙，其中有许多纤维小梁，把窦腔分成多个相互交通的小腔隙。•窦内和窦旁有许多重要神经、血管通过：窦内--颈内动脉、展神经窦旁--动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经病理•病理：实质是畸形血管团，起源于海绵窦区的硬脑膜，大体标本呈紫红色圆形或分叶状血管团，边界清楚、无包膜，切面上呈海绵状。•镜下：大量排列紧密、高度扩张的血管腔构成，血管腔壁薄，管壁由单层内皮细胞组成，缺少平滑肌和弹力纤维。异常血管间为疏松结缔组织，血管间无脑组织成分。病理•Ⅱa：紫红色或紫色，与脑组织无粘连；肿瘤可见明显搏动，质软，张力高；镜下肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成，血管腔内充满血液，无血栓及钙化，血管之间缺乏肿瘤间质成分，极易大量出血，手术切除困难；•Ⅱb：无明显搏动，镜下肿瘤亦由大量血管构成，但血管壁厚，肿瘤间质成分较多，内有较多弹力纤维，手术能全切且预后相对较好。分型（根据血管瘤表面形态和有无纤维假包膜）•海绵状型(A型)：完整假包膜，血管瘤表面光滑，触之囊性感；•桑葚状型（B型）：假包膜不完整或缺如，外观结节状，触之实质感；•混合型（C型）组织学特点也影响手术方式的选择以及手术切除的程度。临床表现•多见于中年女性，男：女=1:5•初期症状隐匿，进展缓慢，后期根据其发生部位和大小而异•随着病变的增大，出现海绵窦综合征，包括对Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ2、Ⅵ颅神经压迫而引起相应的症状，临床症状多为单侧视物模糊、眶后疼痛、复视、面部麻木、头痛和眼外肌运动障碍；随着肿瘤增大，可出现双侧视力减退、视野缺损和眼球固定，有时可出现三叉神经痛。第Ⅲ（65%）和第Ⅵ颅神经的麻痹比较常见。影像学评估•协助诊断，充分了解血管瘤的位置、大小、形状，与颅神经、颈内动脉及毗邻结构的关系，以此确定治疗方案。CT•边界清楚等或略高密度肿块，显著增强，周边骨质正常或有吸收现象•往往与脑膜瘤或神经鞘瘤难以鉴别F/64y，左侧V2、V3症状史5年MRI•发生于海绵窦壁上或从鞍内向侧方生长——哑铃形或葫芦形；•蝶骨小翼——圆形；•海绵窦内——索条状、梭形或椭圆形。MRI•T1WI：较均匀稍低信号•T2WI：高信号，有时见有间隔；•增强：明显强化•肿瘤间质、胶原纤维含量F/17y,无诱因反复头痛、头晕3月余MRIF/65y,间歇性头痛，复视，左侧眼睑下垂M/50y,头晕，间歇性剧烈头痛，轻度复视DSA•常无典型的供瘤动脉和引流静脉，在静脉相或窦相可见病灶部分染色，因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。诊断和鉴别诊断•术前易被误诊，误诊率高达66.7%-87.5%。•诊断：中年、尤其女性、中颅窝、海绵窦占位、影像为富含血管的血管瘤，应高度怀疑；•鉴别诊断：脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体瘤脑膜瘤三叉神经鞘瘤垂体瘤