女性生殖器官发育异常（一）卵巢的发生•胚胎第4～5周出现泌尿生殖嵴•外为中肾，内为生殖嵴•卵黄囊内的原始生殖细胞沿肠系膜迁移到生殖嵴，形成原始生殖腺。Y染色体H—Y抗原低温TDFSRY原始生殖腺—X染色体缺乏H—Y抗原高温缺乏SRY睾丸卵巢生殖嵴（原始生殖腺）中肾管副中肾管TDF=睾丸决定因子SRY=性别决定区泌尿生殖嵴（二）女性生殖管道的发生中肾有两对纵行管道中肾管（生殖腺发育成睾丸后产生雄激素）发育成副睾输精管精囊副中肾管退化副中肾管（生殖腺发育成卵巢后无雄激素）发育成输卵管子宫阴道中肾管退化卵巢中肾管副中肾管女性生殖管道的形成输卵管开口输卵管子宫隔尿生殖窦子宫腔阴道板子宫腔子宫颈阴道处女膜子宫和阴道的形成（三）女性外生殖器的发生•无性激素（不需雌激素），外生殖向雌性分化；•外生殖器向雄性分化，必须有雄激素，并且靶器官中必须有5α还原酶（睾酮→二氢睾酮）和二氢睾酮受体。二、女性生殖器官发育异常•重者影响生育或无生育功能；•轻者不影响生育，终身不被发现。（一）处女膜闭锁•因尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致，青春期前很少发病处女膜闭锁（青春期前未发病）处女膜处女膜闭锁（青春期后发病，子宫腔和阴道积血）阴道积血子宫腔积血处女膜（二）阴道发育异常•1、先天性无阴道：因双侧副中肾管发育不全所致，多合并无子宫。•2、阴道闭锁：为尿生殖窦未参与形成阴道下段所致，闭锁位于阴道下段2—3cm。•3、阴道横隔：为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致，分完全横隔，不全横隔，中、上段交界处较多。•4、阴道纵隔：为双侧副中肾管会合后，其中隔未消失或未完全消失所致，分完全纵隔，不完全纵隔，及阴道斜隔（少见）。始基子宫正常的卵巢输卵管腹膜皱折阴道板（无阴道）先天性无阴道阴道闭锁闭锁段阴道横隔不全横隔（上段）完全横隔（中段和下段）阴道纵隔（三）子宫未发育或发育不全•1、先天性无子宫：因两侧中肾管中段及尾段未发育和会合所致，常伴无阴道，卵巢正常。•2、始基子宫：因两侧副中肾管会合后不久即停止发育所致，子宫极小，无宫腔，常伴无阴道。•3、幼稚子宫：因中肾管会合后短时期内即停止发育所致，子宫较小，宫颈较长，月经少，妊娠极难。（四）子宫发育异常•由副中肾管产生的器官，以子宫最易发生畸形，子宫畸形的后果也比较严重，原因有：•1、子宫是副中肾管形成的最大器官。•2、子宫的形成要经过复杂的步骤。•3、子宫构造复杂。•4、子宫的发育易受周围器官（特别是泌尿系统）发育缺陷的干扰。•5、青春期后月经来潮易产生症状。•6、一旦受孕，它将担负着胚胎及胎儿生长发育的任务。子宫发育异常类型较多，常见的有•1、双子宫：因两侧中肾管完全未融合各形成一套内生殖器。•2、双角子宫和鞍状子宫：因宫底部融合不全而呈双角称双角子宫；轻度者仅宫底稍下陷而呈鞍状者，称鞍状子宫。•3、中隔子宫：因两侧副中肾管融合不全，可在宫腔内形成中隔，有完全和不完全中隔两种。•4、单角子宫：仅一侧副中肾管发育，对妊娠影响较大。•5、残角子宫：一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全，分三型：•Ⅰ型；残角子宫腔与正常宫腔相通（最危险）。•Ⅱ型：残角子宫腔与正常子宫腔不通，甚至与同侧输卵管亦不通（症状重）。•Ⅲ型：残角子宫为实性肌性结节，无宫腔（无意义）。•双子宫双阴道双子宫单阴道双角子宫鞍状子宫不全中隔子宫完全中隔子宫单角子宫残角子宫Ⅰ型残角子宫Ⅱ型残角子宫Ⅲ型•子宫发育畸形的临床表现主要是月经异常，痛经，青春期第二性征发育异常，性交困难，不孕、早产、流产。•子宫发育畸形的诊断主要靠B超，子宫输卵管碘油造影，宫腔镜及腹腔镜。•子宫发育畸形的治疗应根据情况，如无症状不影响生育和性交可不治疗，但应注意避孕方法的选择。
