皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血一概念一概念皮肤粘膜出血（mucocutaneoushemorrhage）是因机体止血或凝血功障碍所引起，通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征（不包括血管遭受损伤）。二正常血液凝固和止血二正常血液凝固和止血生理止血：正常情况下，小血管破损后引起的出血几分中内就会自行停止的现象。血液凝固：血液由溶胶状态经过一系列化学反应，转变为不流动的胶冻状凝块的过程。生理止血的过程：（1）血管期----血管收缩作用；（2）血小板期------血小板的附着与聚集；（3）凝固期-----凝血因子的凝固作用。血小板的功能:1.促进止血和加速凝血：血管破损处的血小板被激活发生粘附、聚集、释放反应并可使血凝块回缩。2.营养和支持作用：维护毛细血管壁的完整性。血小板锐减可引起紫癜。凝血因子：血液和组织中直接参与凝血的物质统称为凝血因子。凝血过程:三个基本步骤凝血酶原激活物的形成凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白第一步第三步第二步内源性激活途径外源性激活途径根据启动方式及凝血因子的来源可将凝血分为两种:内源性凝血:由于激活因子Ⅻ而启动,只需血浆内的凝血因子参与即可完成的凝血过程。外源性凝血:在组织损伤血管破裂的情况下，由血管外的凝血因子Ⅲ(组织凝血激酶)与血液接触而启动的凝血过程。内源性途径（异物表面）ⅫⅫaSKPKHKⅪⅪaⅨⅨa外源性途径(组织因子,TF)TF+ⅦⅦ-TFⅦa-TFⅩⅩaCa2+Ca2+,PLCa2+Ca2+PLⅧaCa2+PLⅩⅩaVaCa2+PLⅡⅡaⅠⅠaCLⅠaCa2+ⅫⅠⅫⅠa图3-5凝血过程示意图催化作用变化的方向凝血过程小结:1.凝血过程是一种正反馈,一旦触发,凝血因子便一个激活一个,形成瀑布样反应链,直到结束；2.钙离子在多个凝血环节上起促凝血作用；3.凝血过程本质上是一种酶促连锁反应,一个环节受阻则整个凝血过程就会停止。在生理状态下，血液在血管中不断流动循环，即不溢出血管之外（出血），也不凝固于血管之中（血栓形成），其实为完整的血管壁、有效的血小板、凝血系统、纤溶系统四者之间的动态平衡。出血、血栓性疾病的发病机制为：血管壁机构或功能的异常血小板量的减少，增加，或功能的异常凝血因子含量下降、或者分子结构异常抗凝血机制或纤溶机制减弱病因与发生机制病因与发生机制1.血管壁异常血管在止血过程中起重要作用，正常情况下，血管破损时局部小血管发生反射性收缩，使血流变慢，以利于初期止血，继之，在血小板释放的血管收缩素等血清素的作用下，使毛细血管得到较持久地收缩，发挥止血作用，当毛细血管壁在先天性缺陷或受损时则不能正常地发挥止血作用，而致皮肤粘膜出血。血管的止血作用表现为：血管收缩：血管受损神经反射和收缩血管活性物质如血小板释放的血栓烷、内皮细胞产生的内皮素和血管紧张素，使血管收缩，以利于止血激活血小板：血管内皮细胞下胶原纤维暴露及内皮细胞合成和释放血管血管性血友病因子使血小板发生粘附、聚集和释放反应，形成血小板血栓，堵塞伤口激活凝血系统：内皮细胞下胶原纤维暴露，启动内源性凝血系统，释放组织因子，启动外源性凝血系统加强止血局部血粘度的增高可见于以下疾病：（1）遗传性毛细血管扩张症、血管性假性血友病等；（2）过敏性紫癜、单纯性紫癜，老年性紫癜等（3）严重感染，化学物质、药物中毒或代谢障碍等。过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病，主要累及毛细血管，无血小板的减少和凝血障碍，除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现，可见于任何年龄，但儿童及青少年多见，男多于女，属免疫血管性疾病，可能与细菌与病毒感染、寄生虫感染、食物、药物等其它有关。2.血小板数量和功能异常血小板在止血过程中起重要作用。血小板在血管损伤处相互粘附、聚集，形成白色血栓并堵塞伤口；同时血小板发生释放反应，进一步促进血小板聚集并引起血管收缩，达到止血效果。因此，当血小板数量或功能异常时，可引起机体止、凝血功能障碍，发生出血倾向。（1）血小板减少：①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、药物性抑制、感染等；②血小板破坏过多：如特发性血小板减少性紫癜；③血小板消耗过多：如弥散性血管内凝血；④血小板分布异...
