概述热性惊厥（FS）是儿科常见病，患病率约为2%~5%。是小儿时期常见的神经系统疾病之一，也是儿科门诊常见急症之一。发病机制不明。临床认识误区。第1页/共29页定义本病既往也称“高热惊厥”。对于惊厥时体温的界定并未统一，惊厥也可发生在低热时，对于热性惊厥目前缺乏统一的定义。1993年国际抗癫痫联盟的定义：发生在大于1月龄的婴儿及儿童，与非中枢神经系统感染的其他发热性疾病有关，患儿既往无新生儿惊厥及无诱因惊厥病史，并且没有引发惊厥的急性病因。本定义提示热性惊厥的诊断实际上是排除了可能导致惊厥的其他急性病因，仅与发热本身直接相关。第2页/共29页病因遗传因素环境因素第3页/共29页遗传因素约25%~40%的FS患儿具有阳性家族史，患儿的同胞发生FS的危险性为9%~22%，提示遗传因素可能是该病发生的关键因素。第4页/共29页环境因素①感染因素：病毒和细菌感染是FS的重要促发因素，其中以病毒感染更为多见。多种病毒均可引发FS，包括流感病毒A/B、呼吸道合胞病毒、肠道病毒、轮状病毒、疱疹病毒（单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6型）等，某些研究发现人类疱疹病毒6型更易引发FS。与FS有关的细菌感染包括痢疾杆菌、沙门菌、肺炎链球菌以及大肠杆菌感染等。②疫苗接种：发热是疫苗接种常见的不良反应。某些疫苗更易引发FS，尤其是减毒活疫苗（例如麻风腮疫苗）以及全细胞制备疫苗（例如全细胞百日咳疫苗）。第5页/共29页发病机制目前认为FS是遗传因素和环境因素共同作用的结果。惊厥是否直接由发热所导致以及确切的发病机制目前尚不清楚，对于发热与惊厥发生之间的关系有如下研究：第6页/共29页发病机制①惊厥是否由于脑组织温度升高导致：某些神经元的离子通道具有明显的温度依赖性，因此推测温度增加有可能导致神经元放电速率、强度或同步化增强，从而引发惊厥发作。动物实验证实，发热时脑组织温度在惊厥前确实上升。但这一温度变化是否足以导致电生理和临床的惊厥发作还不清楚。体外研究发现，加热脑片虽然可以改变海马回路的电生理特性，但并未引起明显的痫样电活动；然而在某些离子通道如GABAA受体存在突变的情况下，发热可使神经回路的兴奋性明显增强。第7页/共29页发病机制②与发热有关的炎性介质与惊厥发生的关系：发热时涉及到体内及脑内一些细胞因子的释放，某些细胞因子如白介素-1β（IL-1β）可以通过增强谷氨酸受体功能等途径增加神经元兴奋性，一些研究表明温度诱发的内源性IL-1β释放在发热引发的惊厥发生机制中起重要作用。第8页/共29页发病机制③发热诱发的过度换气及碱中毒有可能与神经元兴奋性提高有关。第9页/共29页临床特征①年龄：多数患儿FS首次发作在6~36个月时，其中在18个月前后最多见，一半患儿发生在12~30月时。②惊厥发作形式：FS发作通常表现为全身强直阵挛发作，约4%~16%可表现为部分性发作，近年来还报道了热性肌阵挛发作的病例。③发作持续时间：87%的FS患儿惊厥发作持续时间﹤10min，约9%患儿发作>15min。5%发生惊厥持续状态>30min，此类患儿常具有部分性发作特征。第10页/共29页分型根据临床特点可以分为简单型和复杂型两种。既往我们对FS两种类型的认识存在一定误区，包括发作年龄、发作前后神经系统状态及脑电图结果等均被列入两者的区别之中，但实际上很多国外文献主要依据一下几点来区分简单型抑或复杂型。①简单型：发作表现为全身性发作，无部分性发作特征；发作持续时间＜15min；24h之内或同一热性病程中仅发作1次。简单型占FS的75%。②复杂型：具有以下特征之一：发作时间长（＞15min）；部分性发作；惊厥在24h之内或同一热性病程中发作≥2次。第11页/共29页预后目前尚无直接因FS而导致死亡的病例报道。对预后的关注主要集中于以下几个方面：1.FS复发：大部分FS患儿首次发作后不再复发，约30%在以后的发热性疾病过程中出现FS复发。复发的危险因素有：①18个月龄前发病；②FS发作时体温不太高（<38℃）；③热性惊厥家族史；④FS发生前的发热时间短（<1h）。具有所有危险因素的患儿76%将出现FS复发，无危险因素者仅4%复发。第12页/共2...
