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妊娠相关TMA安文亮目录01妊娠期急性脂肪肝（AFLP）HELLP综合征02溶血性尿毒症综合征（HUS）03血栓性血小板减少性紫癜（TTP）041AFLP妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝（AFLP）又称”产科急性假性黄色肝萎缩”、“妊娠特发性脂肪肝“、“妊娠期肝脏脂肪变性”等。妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，可发生在妊娠28～40周，多见于妊娠35周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。临床表现与暴发性肝炎相似。妊娠期急性脂肪肝1、病因：AFLP的病因不明。由于AFLP发生于妊娠晚期，只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测是妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。妊娠期急性脂肪肝2、临床表现：起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛。数天至1周后孕妇出现黄疸，且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。病人常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍，皮肤淤点、淤斑、消化道出血、齿龈出血等，低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。妊娠期急性脂肪肝2、辅助检查：①血常规，外周血白细胞计数升高，可达（15.0～30.0）×109/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。②血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200μmol/L；血转氨酶轻度或中度升高，ALT不超过300U/L，有酶—胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。③血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。妊娠期急性脂肪肝2、辅助检查：④凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。⑤血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前就存在。⑥尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP。⑦B超见有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。⑧病理学检查是确诊AFLP的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活检。2HELLP综合征HELLP综合征HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症。多数发生在产前。可分为完全性和部分性。1、病因：HELLP综合征的确切病因和发病机制仍不清楚。研究认为重要的有：胎盘源性、自身免疫、凝血因子Ⅴ基因突变、脂肪酸氧化代谢缺陷等。HELLP综合征2、临床表现：其临床表现多样，典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽，但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。可出现母儿严重并发症：孕妇可发生子痫、胎盘早期剥离、DIC、肾衰竭、急性肺水肿、严重的腹水、脑水肿、视网膜脱离、伤口血肿感染甚至败血症等；胎儿可发生缺氧、早产、胎儿生长受限，甚至围产儿死亡。HELLP综合征3、诊断：其确诊主要依靠实验室检查。溶血、肝酶升高、低血小板3项指标全部达到标准为完全性，其中任1项或2项异常，未全部达到上述标准的称为部分性HELLP综合征。诊断标准：①血管内溶血外周血涂片见破碎红细胞、球形红细胞，胆红素≥20.5μmol/L或1.2mg/dL，血清结合珠蛋白<25mg/dL。②肝酶升高ALT≥40U/L或AST≥70U/L，LDH≥600U/L。③血小板计数减少血小板计数<100×109/L。3溶血性尿毒症综合征（HUS）溶血性尿毒症综合征（HUS）微血管病性溶血性贫血，血小板减少和肾功能衰竭三联征,主要见于婴儿和儿童。1、病因：感染：大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、伤寒杆菌，柯萨奇病毒、埃可病毒、HIV等遗传：多为常染色体隐性遗传，预后不良，病死率高药物：丝裂霉素（MMC，2%-3%）、顺铂、博来霉素、长春新碱、阿糖胞苷、柔红霉素，口服避孕药物、抵克立得、噻氯匹定、奎宁继发性：继发于SLE、链球菌感染后肾小球肾炎、MPGN、肿瘤、妊...