仁爱|精诚|融汇|卓越10/20/20241髓母细胞瘤仁爱|精诚|融汇|卓越10/20/20242病因病理:•髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞,好发于小脑蚓部,占所有原发颅内肿瘤的1
84%-6%,主要发生于小儿,是儿童第2位常见肿瘤,占儿童颅内肿瘤的15%-20%,40岁以上罕见,男性发病多于女性
•大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色,肿瘤界限比较清楚,质地较脆
可见坏死,钙化囊变少见
仁爱|精诚|融汇|卓越10/20/20243临床表现:•常见症状头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退
体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹
脑脊液分析常见蛋白增高
•病情发展较快,一般为半年至1年
仁爱|精诚|融汇|卓越10/20/20244影像学表现:CT表现:①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块,边缘较清楚,病灶周围环绕有低密度水肿带
②10%-15%可见斑点状钙化,有较小的囊变区和坏死区,但大片出血者少见
③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化
④第四脑室前移可呈弧线形变扁
⑤80%-90%伴幕上脑室明显扩大
仁爱|精诚|融汇|卓越10/20/20245影像学表现:MR表现:①小脑蚓部好发
②T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号,边缘清晰
③钙化、出血、坏死较少,可有小部分囊变
④大多数为明显均匀的强化,少数呈中等强化
⑤常压迫第四脑室,继发幕上脑积水
突出特点:肿瘤细胞密集(T2信号不高,DWI信号较高)大片出血、坏死少见,肿瘤细胞易沿脑脊液播散
仁爱|精诚|融汇|卓越10/20/20246四脑室周围肿瘤的鉴别诊断仁爱|精诚|融汇|卓越10/20/20247室管膜瘤•生长较慢,与周围组织分界清或不清
早期因肿瘤的体积小、活动性大,体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔,而