胃肠道间质瘤病理蚌医病理教研室谢群定义定义：：◆◆基于光镜下改变基于光镜下改变◆◆肿瘤必须位于或临近胃肿瘤必须位于或临近胃肠道肠道◆◆细胞形态为梭形或上皮细胞形态为梭形或上皮样样◆◆确实肯定的确实肯定的CD117CD117阳性阳性组织来源组织来源：：◆◆9595％病例表达％病例表达kitkit（（CD117CD117））蛋白蛋白◆◆胃肠间质瘤及间质起胃肠间质瘤及间质起搏细胞可能起搏细胞可能起源于与肌间神经从相关的共同的间源于与肌间神经从相关的共同的间叶干细胞叶干细胞年龄、性别、部位年龄、性别、部位◆◆大多数病人年龄在大多数病人年龄在6060、、7070岁年龄组，平均年龄岁年龄组，平均年龄6060岁岁◆◆男性男性>>女性女性◆◆原发部位胃原发部位胃5050％％小肠小肠2525％％结直肠结直肠1010％％网膜网膜//系膜系膜77％％食管食管55％％其他其他33％％◆◆梭形细胞型梭形细胞型7070％％◆◆上皮样型上皮样型2020％％◆◆混合细胞型混合细胞型1010％％◆◆组织学改变组织学改变●●瘤细胞间出现空亮区瘤细胞间出现空亮区●●呈印戒细胞呈印戒细胞样样●●浆呈颗粒状浆呈颗粒状●●间质内炎细间质内炎细胞胞●●瘤细胞粘附瘤细胞粘附性不强、松散性不强、松散●●栅栏状、似栅栏状、似雪旺细胞瘤雪旺细胞瘤间质瘤镜下表现间质瘤镜下表现◆◆细胞密度：低细胞密度：低//中中//高高★★★★◆◆细胞异型性：轻细胞异型性：轻//中中//重重★★★★◆◆坏死：无坏死：无//灶性灶性//弥漫弥漫★★★★◆◆固有膜侵犯固有膜侵犯★★★★◆◆边缘状态边缘状态★★★★◆◆增殖指数：核分裂增殖指数：核分裂//50HPF50HPF★★★★，，Ki-67Ki-67指指数？数？◆◆是否转移及转移部位是否转移及转移部位★★★★间质瘤形态指标间质瘤形态指标阳性率阳性率CD11795CD11795％％CD3470CD3470％％Desmin2Desmin2％％Actin(SMA)40%Actin(SMA)40%S-100S-100蛋白蛋白55％％间质瘤免疫组化标记鉴别诊断鉴别诊断CD117CD34DesminMSAS-100otheCD117CD34DesminMSAS-100otherr胃肠间质瘤胃肠间质瘤＋＋＋＋－－＋＋//－－－－//＋＋平滑肌瘤平滑肌瘤－－－－＋＋＋＋－－神经鞘瘤神经鞘瘤－－－－－－－－＋＋孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤－－＋＋－－－－－－纤维瘤病纤维瘤病－－－－＋＋//－－＋＋－－IMTIMT－－－－＋＋//－－＋＋－－黑色素瘤黑色素瘤－－－－－－－－＋＋HMB45HMB45＋＋Melan-AMelan-A＋＋梭形细胞癌梭形细胞癌－－－－－－－－－－CKCK＋＋风险大小核风险大小核分裂象分裂象高任何大小＞高任何大小＞10/10/50HPF50HPF＞＞10cm10cm任何任何＞＞5cm5cm＞＞5/50HPF5/50HPF中中55～～10cm10cm＜＜5/50HPF5/50HPF＜＜5cm5cm66～～10/50HPF10/50HPF低低22～～5cm5cm＜＜5/50HPF5/50HPF极低＜极低＜2cm2cm＜＜55/50HPF/50HPF◆◆低风险性肿瘤也可转移低风险性肿瘤也可转移◆◆所有胃肠道间质瘤均具有恶性潜能所有胃肠道间质瘤均具有恶性潜能恶性潜能评价恶性潜能评价儿童胃肠间质瘤综合症儿童胃肠间质瘤综合症◆◆罕见罕见◆◆多为女性多为女性◆◆无家族史无家族史◆◆部位分布与成人相同部位分布与成人相同◆◆组织学类型以上皮样型为主组织学类型以上皮样型为主◆◆2525％发生转移，％发生转移，1414％死亡％死亡◆◆免疫组化免疫组化9595％％CD117CD117＋＋◆◆KITKIT及及PDGFRAPDGFRA未见突变未见突变◆◆治疗效果好治疗效果好神经纤维瘤病神经纤维瘤病II型中的胃肠间质瘤型中的胃肠间质瘤◆◆见于少数见于少数NF1NF1（（5~7%5~7%））◆◆常为多灶性常为多灶性◆◆小肠最多见小肠最多见◆◆细胞形态梭形，核分裂少见细胞形态梭形，核分裂少见◆◆无转移及死亡无转移及死亡◆◆胃肠间质起搏细胞弥漫性或局灶性增生胃肠间质起搏细胞弥漫性或局灶性增生◆◆CD117CD117（（9595％）强阳性，％）强阳性，S-100S-100蛋白（蛋白（6464％）％）散在阳性散在阳性◆◆无明确无明确KITKIT及及PDGFRAPDGFRA突变突变◆◆预后好预后好间质瘤的治疗间质瘤的治疗◆◆手术切除手术切除◆◆ImatinibImatinib伊马替尼（格列伊马替尼（格列卫）卫）◆◆SunitinibSunitinib（（su11248su11248））◆◆Sora...
