先天性胫骨假关节概念•先天性胫骨假关节(congenitalpseudarthrosisofofthetibia，CPT)是发生在儿童的一种罕见疾病•是一种特殊的骨不连，与神经纤维瘤病有一定关系•是由于天生或发育异常导致的胫骨畸形，表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或者囊肿等，最终形成不愈合的假关节。•在所有儿童先天性疾病中先天性胫骨假关节可能是最难治疗的之一，没有标准的治疗方式分型•较多，临床指导性较差•多采用boyd分型分型•Ⅰ型：出生时就出现胫骨缺如或胫骨向前弯曲。可有其他先天性畸形。分型•Ⅱ型：此型最为多见，常伴有神经纤维瘤病，预后最坏。•出生时胫骨有前弯的同时有假关节或伴有葫芦状（沙漏）狭窄。•在2岁前可有自发性骨折或轻伤引起骨折，统称为高危胫骨。•骨呈锥状、圆形和硬化状，髓腔闭塞。•在生长期，骨折复发很常见，随着年龄增长，骨折次数将减少，至骨骺成熟，骨折也不再发生。分型•Ⅲ型：较Ⅱ型为少，通常在胫骨中1/3和下1/3交界处发生天性囊肿。•胫骨向前弯曲可先或者后于骨折。•治疗后再发生骨折的机会小。分型•Ⅳ型：在胫骨中1/3和下1/3交界处有硬化段，并发生假关节。•髓腔部分或完全闭塞。•在胫骨皮质可发生不全骨折或应力骨折，逐渐扩展到硬化骨，待折断后，不会再愈合，骨折处增宽而形成假关节。•这类骨折预后较好，在骨折成熟不足之前治疗，效果较好。分型•Ⅴ型：在腓骨发育不良时，胫骨产生假关节，两骨的假关节可同时发生。•若病损限于腓骨，预后较好。•若病损发展至形成胫骨假关节，则其发展过程类似Ⅱ型。分型•Ⅵ型：这极少见。•因骨内神经纤维瘤或Schwann'scell瘤而引起假关节。•预后取决于骨内病损的侵袭性和治疗。治疗•取决于患儿年龄及是否再次骨折•开始行走后腿部应该使用蚌壳样支具加以固定和保护直至骨骼成熟•发展为假关节后，必须手术治疗•髓内固定及重建力线是手术的两个基本原则•假关节切除，骨短缩，补充植骨对手术成功有帮助•最坏的治疗结果是截肢，且比例不低手术方式•植骨-髓内棒-外固定架联合手术髓内棒联合植骨髓内棒联合Ilizarov环形外固定架包裹式自体髂骨植骨联合手术•Masquelet手术•Burnei手术•四合一骨融合术•MSC移植•药物与外科手术联合治疗BMP、BP、rhBMP和BP联合应用治疗•Intramedullarynailingassociatedwithabonegraft治疗•Intramedullarynailingassociatedwithabonegraft治疗•Vascularizedbonetransfers治疗•Ilizarovtechnique治疗•Ilizarovtechnique治疗•Inducedmembraneandspongyautologousgraft治疗•Osteoinduciveproteinsorbonemorphogeneticproteins治疗治疗并发症•踝关节及足的僵硬•骨折•踝外翻畸形•胫骨短缩
