先天性上消化道畸形先天性食管闭锁及食管气管瘘先天性肥厚性幽门狭窄肠旋转不良环形胰腺食管闭锁-气管瘘概述●先天性食管闭锁及食管气管瘘（简称食管闭锁-气管瘘）是新生儿常见的胃肠道畸形●发病无性别差异，常合并其他畸形●病因：在胚胎发育过程中，前肠的外面各出现一条纵沟，也就是肠管的腔面形成了两条纵嵴，随着纵沟的逐渐加深，相应的纵嵴也越来越接近，最后会和成隔膜，将原始前肠分隔成两个平行的管腔，腹侧为呼吸道，背侧为食管。在胚胎发育3-6周时前肠咽部衍化成气管及食管上部，前肠的胃部上突形成食管下部分型临床症状●本病最常见和最早出现的症状是婴儿唾液过多，喂奶后即发生呛咳，喂入物自口鼻喷出。患儿多于出生后数小时流口水，吐白沫，咳嗽，憋气，发绀●体格检查时，在食管闭锁（III型）由于大量气体可经食管下段食管瘘进入胃肠道内，使胃部充满气体，因而有腹部（胃）显著膨胀，叩诊呈鼓音。V型由于食管无闭锁，所以在新生儿期无明显症状，多在婴儿期因哺乳时出现呼吸困难、发绀或肺部并发症而发现影像学表现●透视：食管闭锁棬管征●X线平片：摄片应包括颈部及胸部、腹部。主要表现有：①腹部无气体征象②正位片T2-T3水平内纵隔内可见超出气管宽度的充气盲袋影。侧位片可见心影后方食管下端充气③多数患儿由于食管远端与气管瘘形成，腹部肠管充气，胃泡较扩张④新生儿肺炎，合并肺不张⑤合并心血管、消化管及骨骼等其他畸形●造影检查：在钡剂和水溶性对比剂的选择上存在分歧，稀钡、碘水和碘油均可选用，一般认为碘水副作用最小，而钡剂最容易显于瘘食管闭锁棬管征H型食管气管瘘治疗及预后●手术治疗，其中I型食管闭锁，两端间隔时间长，一期手术困难，可选择空肠/结肠代食管术，或先行造瘘，延期手术●预后较好，需要定期复查有无吻合口的狭窄及瘘的复发先天性肥厚性幽门狭窄概述●为胃环形肌肥厚增生致幽门管狭窄所引起的胃输出道不全梗阻性疾病●肥厚组织的界限在胃端处不甚明显，而在十二指肠端界限明显，肥厚部突然终止在十二指肠的始端，突入十二指肠肠腔内●男性患儿多见，男女之比约5：1，多为足月产正常婴儿，多于出生后3-6周发病临床表现●开始时症状为食后溢奶，偶有呕吐，但几天后呕吐频繁，呈现喂奶后当即或数分钟后呕吐，并由一般性呕吐变为喷射性呕吐，后由于胃腔的扩张，呕吐次数减少，但量增大●呕吐物为奶块或奶，伴酸味，不含胆汁●体格检查：上腹部膨隆，下腹部平坦，可见活跃的胃蠕动波。空腹时深触右侧上中腹部，近腹直肌旁可触及橄榄大小、坚硬肿块影像学表现●X线胃充气扩张，充气的胃明显蠕动，可形成波浪状外缘胃窦远端、小肠及结肠气体减少●钡剂造影鸟嘴征：钡剂存留胃窦，未进入幽门管，为幽门管梗阻的表现肩样征：蠕动波到达胃窦时前进受阻，在大小弯侧各出现一凹面十二指肠的弧形压迹，是幽门肌对近端的胃窦压迫所致线样征：一条或数条凹面向上的弧形线状影，代表狭而长的幽门管蘑菇征：十二指肠充盈满意时可见球底有压迹，边缘呈光滑的球形对于严重梗阻的患儿，一旦诊断明确，应从胃内抽尽钡剂影像学诊断●超声肥厚的幽门管位于右上腹，肌肉为低回声而黏膜为高回声，动态观察胃内容物过多，胃蠕动增强，是胃肥厚性幽门狭窄的间接征象治疗●幽门切开术作为所选择的措施被广泛接受。近来，内镜球囊扩张和腹腔镜幽门肌切开术已有成功的报告●预后较好，大多数病人在手术后1-2天可以恢复饮食并出院肠旋转不良概述●较常见的先天性消化道发育异常，易产生十二指肠外压性梗阻●胚胎发育时5-10周时，中肠从脐部向外突出，约在第10周，中肠逆时针旋转并逐渐回纳腹腔●病因：中肠在退回腹腔时旋转发生障碍或中止，使盲肠位于中上腹部或右上腹部，由盲肠及升结肠出发的腹膜系带跨越十二指肠第二段的前方，系带或盲肠对十二指肠前引起压迫，造成十二指肠完全或不完全梗阻临床症状●发病年龄以新生儿多见●主要表现为呕吐，一般多在3-5d出现症状，为间歇性胆汁性呕吐，呕吐加重时，可出现咖啡样液呕吐，如有血便，则提示肠扭转坏死●儿童期大多表现为反复发作间隙性腹痛和呕吐，能缓解，营养发育差影像学表现●X线胃及十二指肠近端扩...
