20190530笔记章一嗅裂区与嗅裂病嗅裂位于每一侧鼻腔的内、上部，呈裂隙状。其内侧是鼻中隔，外侧是中鼻甲，上界是筛骨水平板和上鼻甲，下界是中鼻甲的下缘，后界是蝶窦前缘。即以鼻腔中鼻甲前部下方的游离缘水平为界，其上方鼻甲与鼻中隔之间的间隙称为嗅沟或嗅裂。嗅裂内包含的结构有最上鼻甲、最上鼻道、上鼻甲、上鼻道、蝶筛隐窝和蝶窦自然开口。嗅裂病（olfactorycleftdisease）由Biacabe2004首先报道，是指①.临床和（或）影像学异常引起的嗅功能障碍；②.病理过程局限或主要在嗅裂。除嗅觉下降或失嗅外不伴有其它症状。嗅裂疾病（olfactorycleftdiseases）和嗅裂病（olfactorycleftdisease）是两个不同的概念，嗅裂疾病是指在嗅裂这个解剖位置发生的各种疾病，而嗅裂病是一种以嗅觉障碍为主诉、病变（先天性畸形、炎症）局限在嗅裂的疾病，可以认为嗅裂病是一种发生在嗅裂的、特殊的疾病类型，属于嗅裂疾病的范畴。嗅裂区疾病先天性疾病1.先天性鼻部脑膜脑膨出多发生于新生儿及儿童，脑膜或颅内容物经颅骨缺损或不完全闭合颅缝疝出而形成，与神经管的闭合不全以及中胚叶的发育停滞有关。多表现为反复发作性脑膜炎、持续性或间断流清水、膨出物较大可影响鼻腔通气表现为鼻塞。鼻内镜检查可见鼻腔内圆形或半圆形肿物，囊性、柔软、表面光滑、有搏动感。用力屏气时肿物可变大。CT可见骨缺损，膨出物的MRI信号强度与脑脊液及脑组织相同。嗅裂区疾病先天性疾病2.鼻神经胶质瘤胚胎时期嗅神经附近的神经胶质细胞经筛板突入鼻腔而形成神经胶质瘤，主要表现为鼻塞。鼻内镜可见肿物多位于鼻腔内，光滑闪亮，坚韧苍白，其基底部常附着于中鼻甲外侧，少数发生于鼻中隔嗅裂区，对麻黄素不敏感。镜下由大小不一的神经胶质岛和相互交错的血管纤维组织带组成嗅裂区疾病先天性疾病3.皮样囊肿胚胎发育期上皮组织异位于皮下组织内而发生的先天性疾病，出生后异位上皮继续增生，从而形成皮样囊肿。囊壁厚，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。皮样囊肿发生于鼻腔者，常有蒂，多起源于嗅裂区鼻中隔。临床突出表现为宝圆形或圆形肿物缓慢无痛性进行性增大，边界清楚，略有弹性，无压痛，不易推动，穿刺可抽出乳白色豆渣样分泌物或液体呈白色或黄色，无气味。CT见均匀较厚囊壁，囊壁可发生钙化，无周围骨质破坏、软组织浸润。MRI抑脂像可见囊内高信号消失。嗅裂区疾病先天性疾病4.颅咽管瘤多数位于鞍上，向下扩展至蝶窦，向前可侵犯嗅裂区，极少数侵及鼻咽部，起源于胚胎期Rathke囊的鳞状上皮残余的胚胎细胞。常见症状有头痛、视力障碍、尿崩以及垂体功能低下等。视野改变常是颅咽管瘤患者最早出现的症状，半数为双侧颞部视野缺损。CT表现为鞍上囊性肿块、钙化及囊壁环状强化，钙化是颅咽管瘤的特征。嗅裂区疾病炎症性疾病1.嗅裂炎黏膜的细菌及病毒感染，常导致嗅裂区引流不畅，分泌物聚集。早期黏膜血管痉挛、缺血，之后黏膜血管扩张、黏膜充血、水肿、腺体分泌增加、黏膜下炎性细胞浸润。表现为嗅觉减退、鼻塞、涕多等症状。鼻内镜检查可见鼻腔嗅裂区黏膜肿胀，有较多分泌物，分泌物为黏液或脓性。嗅裂区疾病炎症性疾病2.嗅裂息肉嗅裂息肉主要来源于上鼻甲、上鼻道、中鼻甲内侧面等处、病变范围局限于嗅裂区。嗅区粘膜炎性肿胀及息肉形成，鼻分泌物阻塞等原因导致气体分子不能到达嗅区和嗅觉受体结合，或嗅黏膜病变导致嗅觉细胞减少，故主要症状为嗅觉障碍、嗅觉减退。影像学表现为嗅裂区软组织影。嗅裂区疾病肿瘤1.嗅沟脑膜瘤起源于筛骨的筛板、前颅窝底中线额蝶缝处的硬脑膜，向下膨胀性生长可侵及嗅裂区。早期表现为嗅觉障碍，肿瘤较大时可损害额叶功能出现精神症状。颅内压明显增高可导致视神经萎缩，视力减退，脑脊液鼻漏及癫痫发作。CT表现为前颅底一圆形或卵圆形占位性病变，稍高密度，边界清楚。嗅裂区疾病肿瘤2.嗅神经母细胞瘤最常见的原发部位为鼻腔顶筛板区。局部常侵犯累及眼眶、颅底、颅内。常见症状为单侧鼻塞、鼻出血、嗅觉减退、头痛、视物不清，少数有内分泌异常。侵犯症状可有突眼、面部肿胀、高颅压，易早期转移。CT表现鼻腔顶部和筛窦软组织影，周围侵犯浸润...
