小儿肾病综合征概念：肾病综合征简称肾病，是一组多种原因所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。临床特点：三高一低大量的蛋白尿高胆固醇血症水肿低蛋白血症临床分类：先天性原发性继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；单纯性肾病肾炎性肾病发病机制：原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害。病理生理：大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症水肿大量蛋白尿：是本病最根本的病理生理改变。是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。低蛋白血症：是病理生理改变中的关键环节。大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。高胆固醇血症:低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化水肿：白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。当血浆白蛋白<25g/L时，液体主要在间质区潴留，当血浆白蛋白<15g/L时,可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗出到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿临床表现：1．单纯性肾病多发于2到7岁，发病男性>女性。开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有阴囊水肿；严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹陷性；病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血压及血尿。2．肾炎性肾病发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血症。3、并发症（1）感染：本病最常见的合并症，常见的有上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。（2）电解质紊乱：常见的有低钠、低钾、低钙血症。（3）高凝状态和血栓形成：原因有：肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症。尿中丢失抗凝血酶III，血浆抗凝物质减少。高脂血症时，血液粘滞度增高，血流缓慢，血小板聚集增加。（4）急性肾功能衰竭（5）生长延迟辅助检查：1、尿液检查：蛋白定性多为（+++~++++），24小时尿蛋白定量>0.05~0.1g/kg，可见透明管型和颗粒管型。2、血液检查：血浆总蛋白及白蛋白明显减少，白、球比例（A/G）倒置，胆固醇明显增多，血沉明显增快，不同程度的氮质血症。治疗要点：1、一般治疗（1）休息无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。（2）饮食水肿者限制盐的摄入（<2g/d），严重水肿、高血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质2g/(kgd)﹒。（3）防治感染避免到公共场所，抗生素不作为预防用药。（4）补充维生素及矿物质口服维生素D500~1000IU，同时加服钙剂。2、利尿一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其有胸、腹水时可给予利尿剂。常用药物有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖苷。3、激素治疗肾上腺皮质激素为首选药物（1）泼尼松中长程疗法（2）短程疗法（3）疗效判断：治疗8周进行评价A、激素敏感：尿蛋白转阴，水肿消退。B、激素部分敏感：水肿消退，尿蛋白仍+~++。C、激素耐药：满8周，尿蛋白仍在++以上。D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2次以上者。E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过程中出现上述变化为反复。F、频频复发或反复指半年内复发或反复≥2次，一年内≥3次。4、免疫抑制剂适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例，常用药物为环磷酰胺（CTX...
