营养与巨幼细胞性贫血一、定义definition巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia，MA）：叶酸或者维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血此类贫血的幼红细胞DNA合成障碍，故又称为幼红细胞增殖异常性贫血1、叶酸叶酸：属维生素B族，富含于新鲜水果、蔬菜、肉类食品中。叶酸主要在十二指肠及近端空肠吸收。每日需从食物中摄人叶酸200μg。人体内叶酸储存量为5～20mg，近1/2在肝叶酸主要经尿和粪便排出体外，每日排出2～5μg。(1)摄入不足：冬末春初蔬菜少的季节较多见（陕西、山西、河南等）食品加工不当是主要原因，时间过长或温度过高，可损失50％～90％偏食，缺少富含叶酸的新鲜蔬菜、肉蛋类食物婴儿喂养不当也是重要原因，羊乳叶酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理，所含叶酸遭破坏叶酸缺乏的原因(2)需要量增加：婴幼儿、青少年由于生长发育快，需要增加妊娠和哺乳期对叶酸的需要量增加，如未及时补充均会导致叶酸缺乏甲状腺功能亢进、溶血性贫血、慢性感染、肿瘤等消耗性疾病患者(3)吸收障碍：慢性腹泻、小肠炎症、肿瘤和手术及乙醇等影响吸收(4)药物影响：结肠内细菌可产生供人体所需叶酸，长期使用广谱抗生素会杀灭细菌；抗核苷酸合成药物(如甲氨蝶呤、甲氧苄啶、氨苯喋呤、氨基蝶呤、乙胺嘧啶等)及某些抗癫痫药(如苯妥英钠等)可干扰叶酸吸收利用导致缺乏。(5)排出增加：血液透析、酗酒可增加叶酸排出2、维生素B12维生素B12：为含钴的维生素，化学名钴胺（cobalamin）人体所需的维生素B12主要从动物性食物，如肉类、肝、鱼、蛋和乳制品等中摄取成人每天需要量约2.5μg，一般饮食中的供给量已远超过需要量正常成人体内含维生素B12总量约为2～5mg，其中约2mg贮存在肝内，因此单纯因食物中含量不足而导致缺乏者极为罕见(1)摄入量不足：完全素食者未及时添加辅食的婴儿或年长儿长期偏食，均可因摄入减少而导致维生素B12缺乏维生素B12缺乏原因(2)吸收障碍：是维生素B12缺乏最常见原因主要见于内因子缺乏(如恶性贫血、胃切除、胃黏膜萎缩等)（维生素B12-内因子复合物可防止蛋白酶的消化而进入远端回肠）胃酸和胃蛋白酶缺乏、胰蛋白酶缺乏、肠道疾病某些药物(如对氨基水杨酸、新霉素、二甲双胍、秋水仙碱等)及肠道寄生虫或细菌大量繁殖可消耗维生素B12等情况。(3)利用障碍：先天性钴胺素传递蛋白Ⅱ缺乏会导致维生素B12输送障碍氧化亚氮类麻醉药可将钴氨氧化而抑制甲硫氨酸合成酶VitB12（甲基转移酶的辅助因子、保护叶酸）叶酸－－四氢叶酸ＤＮＡ合成(一)贫血表现贫血起病缓慢，维生素B12缺乏需数月，叶酸可较快出现缺乏常有面色苍白、面部多呈虚胖或轻度浮肿，头发细黄且稀疏有乏力、耐力下降、心悸、气促、头昏等一般性贫血的症状少数病例有皮肤出血点，肝脾一般呈轻度肿大无效造血,部分病人可有轻度黄疸，皮肤呈蜡黄色重者全血细胞减少，出现反复感染和出血二、临床表现(二)消化系统症状胃肠道黏膜萎缩可导致出现厌食、消化不良、食后腹胀、腹泻、呕吐、便秘等症状；口腔黏膜、舌乳头萎缩、舌质绛红舌面瘦牛肉样，舌面光滑如镜面又称“牛肉舌”，常伴有舌痛。(三)神经系统症状与贫血的程度不完全平行典型症状表现：足与手指感觉异常，麻木并伴有深感觉障碍进一步发展为痉挛性共济失调，站立和行路不稳、腱反射亢进、锥体束征阳性、肌张力增加等，除周围神经和脊髓外维生素B12缺乏也可以影响大脑，可出现嗜睡、味觉、嗅觉和视觉异常，痴呆、精神抑郁，妄想甚至精神错乱、人格变态等叶酸缺乏常不发生神经系统症状。血象大细胞性贫血：MCVMCH均增高网织红细胞计数可正常重者全血细胞减少血片：可见红细胞大小不一中央淡染区小时，有大椭圆形红细胞、点彩红细胞中性粒细胞核分叶过多血清维生素B12及叶酸测定血清维生素B12低于74pmol/L血清叶酸低于6.8nmol/L红细胞叶酸低于227nmol/L根据缺乏物质的种类分为：单纯叶酸缺乏性贫血、单纯维生素B12缺乏性贫血以及叶酸维生素B12同时缺乏性贫血根据病因分为：营养不足、吸收不良...
