原发性肺肉瘤样癌的CT表现与鉴别诊断01引言原发性肺肉瘤样癌（PSC）是一种非常少见的、具有较高侵袭性的肺恶性上皮肿瘤，其发病率低侵袭性强，预后差，术后易复发，临床表现无特异性。在2015年WHO肺肿瘤的分类中主要包括了5种亚型代表其形态学谱系：多形性癌（pleomorphiccarcinoma，PC），梭形细胞癌（spindlecellcarcinoma，SCC），巨细胞癌（giantcellcarcinoma，GCC），癌肉瘤（carcinosarcoma，CS）和肺母细胞瘤（pulmonaryblastoma，PB）。02资料与方法收集2013年1月～2017年4月期间行CT检查并经手术病理证实的6例肺肉瘤样癌患者。其中男性4例，女性2例，年龄42～77岁，平均年龄51岁。临床表现有咳嗽、咳痰，部分患者痰中带血，及发热、胸痛症状。吸烟者4例，吸烟史均在20年以上。采用ToshibaAquilion16排螺旋CT，患者取仰卧位，双臂抱头，从胸廓入口至肺底范围扫描。使用双筒高压注射器经肘静脉注入90ml欧乃派克（300mgI/ml）后再注射20ml生理盐水，注射速率3.5ml/s；扫描准直器宽度为16mm×0.75mm；管电压120kV，电流120mAs；螺距1.5，矩阵512×512，重建层厚5mm，间隔5mm，原始图像传至Vitrea4.0工作站作后做多平面重组（MPR）、容积再现（VR）等后处理技术，所有病例均经手术、组织病理学及免疫组织化学检查证实。03研究结果CT表现本组6例肺原发性肉瘤样癌均表现为肺内单发肿块，右肺4例，左肺2例；中心型1例，周围型5例；位于右肺上叶3例，左肺上叶2例、左肺下叶1例。病灶最大径3.2～7.2cm，平均5.3cm。呈类圆形2例、不规则形4例。边缘光整者3例，有分叶者3例，4例病灶周围伴有细小毛刺。病灶呈等密度者2例，呈不均匀等低密度者4例。增强扫描：5例病灶内呈周边不均匀斑片状轻中度强化；1例病灶边缘呈厚薄不均的环形强化，4例病灶中央坏死明显。3例伴邻近胸膜侵犯，1例伴胸腔积液、纵隔淋巴结转移（图1～11）。图1～4胸部CT平扫右肺上叶较大软组织肿块，紧贴胸壁，形态呈类圆形，密度不均，肺窗可见病灶边缘细小毛刺；图5～8增强后病灶周围斑片状轻中度强化，内有较多坏死区，MPR多平面重组可见其与胸膜相邻处呈锐角；图9三维重建示肿块侵犯胸膜，周围气管血管束受压推移；图10术后病理图片：肉瘤样分化的梭形肿瘤细胞呈明显异形性，并见核分裂象（HE×400）；图11肿瘤术后半年复发，伴肋骨破坏，胸壁侵犯病理结果梭形细胞癌4例，多形细胞癌2例（图10）。免疫组化显示：上皮细胞角蛋白（CK）阳性4例，波形蛋白（Vimentin）阳性2例。04研究讨论长期以来医学界对肺肉瘤样癌的病理分型及组织来源等观点不一，命名较多。WHO（2004）肺肿瘤分类标准将肺癌分为鳞状细胞癌、腺癌、腺鳞癌、大细胞癌、小细胞癌、肉瘤样癌、唾液腺形肿瘤、类癌8种类型，其中肉瘤样癌是一类低分化的含有肉瘤或肉瘤样成分的非小细胞肺癌，根据其不同的组织学特点，且可将其分为多形性癌（pleomorphiccarcinoma，PC）、梭形细胞癌（spindlecellcarcinoma，SCC）、癌肉瘤（carcinosarcoma，CS）、巨细胞癌（giantcellcarcinoma，GCC）和肺母细胞瘤（pulmonaryblastoma，PB）5种亚型。临床上肺肉瘤样癌多见于有重度吸烟史的60岁以上男性，有统计超过90%的多形性癌患者为重度吸烟者，本组6例患者4例男性，且均为20年以上重度吸烟史。临床表现以咳嗽、咳痰咯血为主，病变侵及胸膜、胸壁，可引起胸痛。CT表现：肺肉瘤样癌的CT表现介于肉瘤和肺癌之间，既有肉瘤直径大、边缘光滑等特征，又有肺癌的分叶、支气管截断及坏死的特征。部位：周围型或中央型软组织肿块，以周围型为多见，且肿瘤多位于肺上叶。有报道认为右肺上叶尤其好发，原因不明。本组6例病例有5例位于上叶，与文献相符。大小及形态：早期症状不明显，发现时肿块均较大，本组平均直径5.3cm。肿块边界多较清楚，呈圆形、类圆形，且由于肿块生长速度不均匀，可见分叶，毛刺较少见。密度：肿块平扫为软组织密度，由于体积较大，内部常有坏死，部分可形成空洞，钙化少见。增强扫描：PSC的CT增强表现具有一定特征性，多数研究认为典型表现为肿瘤周边部呈厚薄不均的环形强化或斑片状强化，中心区强化不明显或轻度强化，或坏死液化。胸膜受侵：周围肺...
