原始神经外胚层肿瘤VIP免费

临床病史•男，40岁，左骶髂部疼痛向左髋部放射1月余•体格检查：无肢体麻木及活动障碍，无纳差、乏力，一般情况可。有高血压病史3年。•实验室检查:血象高。诊断？病理诊断：PNET原始神经外胚层肿瘤（PNET）主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤。•临床表现：•1.好发年龄：1-65岁，15-22岁多见（较骨尤文肉瘤稍大）。•2.好发部位：PNET全身各处均可发生，好侵犯骨骼及软组织，脊柱旁、胸壁，骨盆好发，其次四肢、头颈、腹部/后腹膜，等实质性脏器，甚至皮肤。•3.症状与体征：疼痛、肿块、发热或病理性骨折等。•4.病理表现：镜下，肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆形细胞构成，假菊花团结构，瘤细胞呈环状排列。免疫组化神经标记阳性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表达。•5.治疗及预后：进展快、病程短。影像学表现•1.大块软组织肿块：浸润性、跨越性、快速生长，丰富的肿瘤血供，明显不均匀强化。•2.骨质改变：溶骨性骨质破坏及轻度骨膜反应。•3.椎管内PNET的表现：椎管内外沿神经分布跨越生长的巨大软组织肿块。椎体及附件可以受侵，被肿瘤包绕。•4.PNET跨关节生长的趋势：•发生于髂骨的PNET具有很强的穿透性浸润生长的潜力，直接穿透骶髂关节侵犯骶骨是PNET的另一个特点。•鉴别诊断•髂骨是人体最大的富含红骨髓的不规则形扁骨,为骨肿瘤的好发部位，其中转移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤为髂骨较常见的原发性恶性骨肿瘤。•1.尤文肉瘤与PNET：发病年龄10-15岁，较PNET年轻；长骨以青少年为主，扁骨20岁以上。四肢骨53%，轴心骨47%；而PNET大部分分布在轴心骨及软组织。且PNET更易侵犯骨骼、远处转移、病理骨折以及跨关节生长。•经典尤文肉瘤一般发生于髓腔，再穿透皮质，侵犯软组织。•近年来认为PNET与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫组化和分子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在，是同一种肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型，而PNET则为伴有神经分化的另一种类型，统称为ES/PNET家族。同属小圆细胞恶性肿瘤。•病变区弥漫性骨质疏松，斑点、虫蚀状溶骨性骨质破坏，边界不清，其内可有斑片状骨质增生硬化，葱皮状骨膜增生，周围软组织肿块内可有针状瘤骨，可早期出现转移。2.髂骨转移瘤•40岁以上，髂骨转移瘤多位于髂骨翼，大部分表现为溶骨性破坏，边缘模糊，无硬化，轮廓轻度膨胀，可伴局限性软组织肿块，部分病人肿块也可较大，无或少有骨膜反应。也可表现硬化性转移。有原发病史，常多发。3.淋巴瘤•多见于30,50岁患者，男女发病之比为2:1，好发于脊柱，骨质破坏以溶骨性最多见，常伴有形态不同、范围不等的增生硬化而呈“地图”样改变，同时其具有病变范围广泛而骨质破坏小的特点，在T2WI上，病变大部分呈等-稍高信号，增强扫描多明显强化，具有一定的特征性。骨原发恶性淋巴瘤临床症状一般较轻。4.骨髓瘤（浆细胞瘤）•>40岁，富含红骨髓骨骼。无骨膜反应。软组织肿块可有可无，缺乏特征性。髂骨多发“虫蚀”状及“穿凿”样溶骨性骨质破坏伴骨质疏松为多发性骨髓瘤特征性的影像表现。5.软骨肉瘤•影像表现为受累骨皮质变薄或增厚，常伴分叶状的软组织肿块，病灶内可见点、絮状钙化，尤其是特征性环形或半环形钙化。•在T1WI上病灶呈等或低信号，在T2WI上呈明亮高信号，增强扫描病变周边明显强化，病变内可见不均匀弓形、环状或隔膜状强化，具有一定的特征性。6.骨肉瘤•髂骨骨肉瘤发病年龄大，表现为边缘模糊的骨质破坏，肿瘤骨较多，骨膜反应多呈放射状，软组织肿块也较大。肿瘤骨是髂骨骨肉瘤的最具特征性的表现，肿瘤骨可表现为“絮”状、“放射针”状或“象牙”状，多位于病灶内部，亦可位于软组织肿块内。•原发性骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端，多见于股骨下端及胫骨上端，影像学表现呈多种多样，为溶骨性骨质破坏，并伴有明显软组织肿块，骨膜反应少见纤维肉瘤•以溶骨性病变为主，瘤内少有钙化或骨化征像，其影像变化大，无明显特征，其溶骨范...