2025年系统性硬化诊疗指南VIP免费

第 9 章 系统性硬化【概述】系统性硬化（systemic sclerosis）是一种因素不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特性的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。本病女性多见，发病率大概为男性的 4 倍，小朋友相对少见。本病的严重程度和发展状况变化较大，从伴有快速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（普通只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充足显露之前可长达数十年之久，被称为局限性硬皮 病 或 CREST （ C ， calcinosis; R ， raynaud’s phenomenon; E ， esophageal dysmotility; S，sclerodactyly; T，telangiectasia）综合征（钙质从容、雷诺现象、食道功效障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。另外尚有重叠综合征（如硬皮病和皮肌炎重叠）以及未分化结缔组织病等。系统性硬化有多个亚型，它们的临床体现和预后各不相似。普通以皮肤受累范畴为重要指标将系统性硬化分为多个亚型。本文重要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。系统性硬化（systemic sclerosis）的分类以下：1.弥漫性硬皮病（diffuse scleroderma） 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。2.局限性硬皮病（limited scleroderma） 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部。3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma） 临床无皮肤增厚的体现，但有特性性的内脏体现和血管、血清学异常。4.重叠综合征（in overlap syndrome） 上述三种状况中任一种与诊疗明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。5.未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue disease） 雷诺现象伴系统性硬化的临床和/或血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。【临床体现】1.症状体征(1)早期症状：系统性硬化最多见的早期体现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐步增厚。约 70%的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其它症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1~2 年或与其它症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功效紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等，偶然也是本病的首发体现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。(2)皮肤：几乎全部病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继...