空泡蝶鞍综合症一、定义 造成蝶鞍空泡的疾病有诸多,重要是某些颅脑疾病（下丘脑,垂体疾病）,中枢神经占位性疾病和内分泌紊乱性疾病,临床和文献报导最多的是“空泡蝶鞍综合症”.要诊疗蝶鞍空泡的病因,需要根据临床体现,内分泌变化状况,颅脑受压所致的神经系统症状,以及多个影像学检查综合判断.二、发病因素 1.原发性空鞍 原发性空鞍指非鞍内手术、放射治疗或垂体梗死引发者，而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)变大，不能被垂体柄充填，致使鞍上蛛网膜下腔经此孔隙疝入鞍窝。据尸检资料，原发性空鞍的发生率为 5.5%～23.5%。本病的发生因素尚未充足明确，可能与下列因素有关：(1)先天性鞍膈发育缺点：在鞍膈发育缺点的基础上，脑脊液向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使蛛网膜挤入鞍窝(图 1)。然据许多资料证明，正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达 20%以上，然未必均发生空鞍综合征，因此鞍膈发育缺点并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。(2)肿大的垂体缩小后发生空鞍：例如，妇女妊娠期垂体常增大 2～3 倍，可能使鞍膈孔及垂体窝撑大，分娩后(特别是多次妊娠者)垂体复原而缩小，遂可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈克制解除，可使垂体增大，经甲状腺激素替代治疗后，因负反馈克制使垂体缩小，也可能引发空鞍。然据文献报道，因这类状况引发者并不多见。应当指出的是：催乳素瘤是 1 个较常见的肿瘤，于应用多巴胺促效剂后，偶然因腺瘤(普通为大腺瘤)缩小而造成空鞍甚至垂体卒中。文献中还曾报道，催乳素巨腺瘤自发变性，可使第三脑室疝入扩大的鞍窝，造成空鞍，突发颅内高压症状，脑脊液检查示无菌性脑膜炎样异常，值得加以警惕。 (3)颅内压增高：肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高压症(又称假性脑瘤)、高血压、脑积水以及其它颅内疾病，可引发脑脊液压力增高，并可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔，特别在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上，更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。(4)鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿：这类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不畅，即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄，进而缺损开放，迨至一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部即可疝入鞍窝。(5)下丘脑-垂体疾病：以往认为，少见有垂体供血局限性及本身免疫性垂体机能不全等引发垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征。并且注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却也并不少见。Cacciari 等观察了 339 例患有生长激素缺少症...
