急性感染性多发性神经根神经炎主要内容：定义---------（熟悉）病因---------（了解）临床表现-----（掌握）辅助检查-----（了解）治疗要点-----（了解）护理诊断-----（掌握）护理措施-----（掌握）定义：急性感染性多发性神经根神经炎又称吉兰-巴雷综合征，过去多译为格林-巴利综合征。是由体液和细胞共同介质的神经系统单向性自身免疫性疾病，主要侵犯神经根、脊神经和脑神经，使周围神经发生广泛的炎症节段性脱髓鞘改变。病因及发病机制：病因不明，多数学者认为本病是免疫介导的迟发型超敏反应，感染是启动免疫反应的首要因素病毒感染、创伤、手术等刺激因素改变机体的免疫系统，导致淋巴细胞对髓鞘敏感，出现髓鞘损伤和神经脱髓鞘的现象，运动、感觉神经冲动传导速度减慢甚至停滞。临床表现：1.运动障碍进行性肌无力是突出的临床表现。多数患儿自肢体远端开始呈上形性麻痹进展，首先表现为肌张力减退，下肢对称性肌无力，足下垂、行走无力，易跌倒。后不能坐起和翻身，对称性、迟缓性肢体瘫痪等，腱反射减弱或消失。急性起病者在24小时内即可出现严重的肢体瘫痪以及呼吸肌麻痹。2.脑神经麻痹：对称性或不对称性的脑神经麻痹，以面神经受损引起的面瘫最常见。也可出现进食呛咳、声音低哑、吞咽困难等症状。3.感觉障碍：肌肉疼痛下肢远端出现不同程度的感觉异常和麻木感。临床表现：4.自主神经功能障碍：视物不清，多汗、面色潮红、腹痛、便秘等本病病情发展的速度及神经受累的程度有显著的个体差异，大多数患儿的症状经3-7周的进行性加重后停止进展，逐渐恢复肌力。一般3周-6个月内完全恢复，少数病例可留有不同程度的肌肉萎缩、肌肉营养障碍、肌肉麻痹后遗症或因合并呼吸衰竭、肺部感染而死亡。辅助检查：1.脑脊液检查：蛋白-细胞分离现象，即患儿发病第2周脑脊液蛋白质逐渐增高，但细胞计数正常，第3周蛋白质达到高峰，第4周逐渐正常2.神经肌电检查：神经传导速度减慢，运动神经反应电位波幅明显降低3.神经系统检查：肌力评级、运动能力和深浅感觉等障碍治疗要点1.支持治疗：摄入足够的水、能量及电解质，保证机体内环境的稳定。吞咽困难者给予鼻饲。注意康复训练，配合针刺、理疗等2.保持呼吸功能：对咳嗽无力、黏稠分泌物聚积、呼吸困难者要及时进行气管插管或切开，必要时应用人工呼吸机。3.药物应用：静脉滴注大剂量免疫球蛋白。护理诊断/问题1.躯体活动障碍：与肢体瘫痪、感觉障碍有关2.低效性呼吸型态：与呼吸肌瘫痪、咳嗽反射消失有关3.营养失调：低于机体需求量与吞咽困难影响进食有关4.有皮肤完整性受损的危险：与肢体瘫痪、长期卧床、感觉异常有关护理措施1.促进肢体功能恢复：（1）保持肢体于功能位置，防止发生足下垂、爪形手等；帮助患儿做机体被动运动，轻柔缓慢地进行按摩，幅度由小到大，由大关节到小关节，注意安全。恢复期鼓励、指导、督促患儿自主活动，加强对自理生活能力的锻炼，注意强度适中、循环渐进、持之以恒。护理措施2.改善呼吸功能：保持室内空气新鲜，温湿度适宜，保持呼吸道通畅，观察患儿面色、呼吸、心率、血压及胸廓运动幅度，鼓励患儿咳嗽，及时清理呼吸道的分泌物。呼吸困难者给予低流量氧气吸入。对出现呼吸极度困难、呼吸浅慢、咳嗽无力时应作好气管插管、机械通气准备。对已采取机械通气的患儿，定时拍背、雾化、吸痰，作好呼吸道管理。同时要持续心电监护，早期发现心律失常。3.维持足够营养：提供高蛋白、高能量、高维生素易消化饮食，少量多餐。不能经口者给予鼻饲。护理措施4.皮肤护理：评估皮肤颜色、受压程度和完整性，保持床单干净，整洁、无渣屑。保持皮肤清洁，尤其是臀部、皱褶处。定期翻身，减轻局部皮肤受压。6.健康教育：向家长解释疾病的特点、患儿当前的病情、主要治疗及护理措施，指导其对卧床患儿定时翻身、更换体位，按摩受压部位，必要时使用保护器具，防止造成压疮。教会家长帮助患儿进行训练的方法。鼓励恢复期患儿坚持瘫痪肢体的主动锻炼，定期进行门诊复查。
