什 么 是 小 儿 原 发 性 肾 病 综 合 征 【 概 述 】 肾 病 综 合 症 （ nephrotic syndrome,NS） 是 一 种 常 见 的 儿 科 肾 脏 疾 病 ， 是 由 于多 种 病 因 造 成 紧 小 球 基 底 膜 通 透 性 增 高 ， 大 量 蛋 白 从 尿 中 丢 失 的 临 床 综 合 征 。 主要 特 点 是 大 量 蛋 白 尿 、 低 白 蛋 白 血 症 、 严 重 水 肿 和 高 胆 固 醇 血 症 。 根 据 其 临 床 表 现分 为 单 纯 性 肾 病 、 肾 炎 性 肾 病 和 先 天 性 肾 病 三 种 类 型 。 在 5 岁 以 下 小 儿 ， 肾 病 综 合征 的 病 理 型 别 多 为 微 小 病 变 型 ， 而 年 长 儿 的 病 理 类 型 以 非 微 小 病 变 型 （ 包 括 系 膜 增生 性 肾 炎 、 局 灶 节 段 性 硬 化 等 ） 居 多 。 【 诊 断 】 诊 断 肾 病 综 合 征 主 要 根 据 临 床 表 现 ， 凡 有 大 量 蛋 白 尿 （ 24h 尿 蛋 白 定 量 ＞0.1g/kg， 或 ＞ 3.5g/kg） 、 高 度 水 肿 、 高 胆 固 醇 血 症 （ ＞ 5.7mmol/L,＞ 220mg%） 、低 白 蛋 白 血 症 （ ＜ 30g/L,＜ 3Gg%） 均 可 诊 为 肾 病 综 合 征 。 典 型 病 例 血 清 蛋 白 电 泳 多提 示 α2↑↑， 而 γ↓。 部分 病 儿 可 有 低 补体血 症 ， 镜下 或 肉眼血 尿 、 氮质血 症 或高 血 压， 学龄前儿 童＞ 1610.6kPa(120/80mmHg)， 学龄＞ 17.3/12kPa(130/90mmHg)，属肾 炎 性 肾 病 。 对激素耐药（ 足量 激素8 周无效或 有 部分 效应） 、 频繁复发 或 反复（ 关 年 ≥ 2 次 ， 1 年 ≥ 3 次 者 ） 及 激素依 赖 的 肾 病 ， 称 为 难 治 性 肾 病 。 难 治 性 肾 病是 肾 活 检 指 征 之 一 ， 可 明 确 其 病 理 分 型 、 肾 脏 病 变 严 重 程 度 以 指 导 治 疗 。 有 高 凝 状态 的 患 儿 凝 血 酶 原 时 间 缩 短 ， 血 浆 纤 维 蛋 白 原 水 平 升 高 ， 血 小 板 计 数 高 于 正 常 。 激素治 疗 过 程 中 ， 如 实 然 出 现 腰 痛 伴 血 尿 、 血 压升 ...
