下载后可任意编辑难治性肾病综合征的诊断和治疗:小儿难治性肾病综合征难治性肾病综合征的诊断和治疗:小儿难治性肾病综合征 肾病综合征(NS)是一组常见的临床症候群，由弥漫的肾小球病变所导致，它的原发病可为全身系统性病变，也可寻找不到任何病因，称之为原发性 NS。本文就原发性难治性 NS 的诊断和治疗简述如下。 难治性肾病综合征的诊断 所谓难治性 NS 是指足量激素治疗>12 周病情仍未缓解或激素依赖、或先有疗效而后又复发的 NS，该病症经久不愈可诱发严重感染、急性肾功能衰竭、血栓栓塞综合征等严重的并发症，最终进展成为终末期肾病(ESRD)，给患者带来巨大的身心负担和经济负担，甚至危及生命。 难治性 NS 有两方面的涵义，一方面是部分合并明显血尿和(或)高血压和(或)贫血及肾功能减退的非典型 NS 患者，他们对激素抵抗，病理上多为重症IgA 肾病(IgAN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病(MN)和膜增生性肾炎(MPGN)等；另一方面是部分原来对激素敏感的 NS 患者，病理上多为微小病变(MCD)、IgM 肾病(IgMN)和轻度 IgAN 等，但由于合并感染、高凝血症和血栓栓塞形成或由于种种原因导致常规激素治疗无效。 难治性肾病综合征的治疗 对于存在合并症的难治性 NS，只要祛除导致 NS 的种种因素，然后运用常规的治疗方案，还能使不少患者肾病缓解，取得满意的临床疗效。而对于真正的难治性 NS 运用常规的激素诱导治疗很难奏效，多需实行二线、三线的降蛋白尿免疫抑制药物或特别的治疗方法，才能取得疗效。 激素是临床治疗 NS 患者最常使用，也是最有效的药物。然而难治性 NS 患者已对常规的激素治疗无反应，因而常需联合运用细胞毒药物增加巩固疗效，或改用其他免疫抑制药物治疗才能达到较好的疗效。 激素冲击疗法 运用大剂量激素冲击治疗，能迅速、完全地抑制一些酶的活性，并使激素特异性受体达到饱和，在短时间内发挥激素抗炎的最大效应；另一方面大剂量激素的免疫抑制及利尿效应也较常规剂量更为明显。因而它可用1下载后可任意编辑来治疗对常规激素无效的难治性 NS，可使部分患者肾病得以缓解。目前，临床运用较多的是意大利学者 Ponticelli 治疗特发性膜性肾病的治疗方案，即第1、3、5 个月月初运用甲基强的松龙 0.5～1.0 g 静脉冲击疗法，连续治疗 3 天，然后以小剂量激素 0.4 mg/(kg日・)维持 27 天，而第 2、4、6 个月则停用激素，改服苯丁酸氮芥 0.2 mg/(kg日・)，整个疗程为 6 ...
