2013-9-2定义•房室间隔缺损（atrioventricularseptaldefect,AVSD）又称房室共道畸形或心内膜垫缺损，是一组以房室瓣周围间隔组织缺损及房室瓣异常为特征的复杂先天性心脏病胎儿房室间隔缺损的超声诊断日照市人民医院超声科许燕胚胎学发生机制•胚胎早期，在原始心房与心室之间仅为一个孔，称为房室管，在房间隔与室间隔分隔发育的同时，房室管内壁的前上方（腹侧）和后下方（背侧）各聚集一组心内膜间叶细胞，分别发育为上下心内膜垫，两者互相融合将房室管分隔成两个各有纤维环的房室孔•下心内膜垫参与闭合房间隔的原发孔及两侧心室流入道室间隔的发育，上心内膜垫参与一部分二尖瓣的发育•上下心内膜垫相对生长融合的过程中，向左右两侧呈翼状隆起，称为左、右心内膜垫，参与二尖瓣与三尖瓣的构成RAAVSRVLALV胎儿房室间隔的解剖与声像图1病理解剖与分型•Rogers等（1948年）首先将AVSD分成完全型和部分型二种•Edwards等（1956年）在分类中增加了第三种类型，即过渡型AVSD2013-9-2完全型房室间隔缺损原发孔房间隔缺损与隔瓣下室间隔缺损融合为一个大的缺损，房室环不同程度中断，融合为共同房室环，二尖瓣与三尖瓣结构消失，形成共同房室瓣口及前后共瓣，最突出的特征是心内十字交叉结构消失完全型房室间隔缺损根据前桥瓣发育程度及其腱索附着位置分为三型。A型：前桥瓣或左前瓣和右前瓣交界处位于室间隔上，房室瓣的腱索与室间隔嵴相连B型：前桥瓣或左前瓣和右前瓣交界处的腱索连接于右心室异常的乳头肌上，左前瓣轻度骑跨于室间隔上C型：由于右前瓣很小或几乎没有发育，左前瓣构成前桥瓣的大部，前桥瓣无腱索与室间隔相连，在室间隔上形成漂浮瓣部分型房室间隔缺损•一般是由房间隔原发孔型缺损和部分房室瓣畸形组成•单纯原发孔型房间隔缺损少见，合并房室瓣的畸形多见，即为部分型房室间隔缺损•部分型房室间隔缺损时房室瓣仍分为二尖瓣与三尖瓣两组，但其瓣叶发育异常，常见为瓣叶裂或瓣叶发育不全完全型型房室间隔缺损过渡型房室间隔缺损•过渡型房室间隔缺损即原发孔房间隔缺损合并隔瓣下小室间隔缺损•二尖瓣、三尖瓣瓣口分开，可合并瓣叶的畸形部分型房室间隔缺损23过渡型房室间隔缺损部分型房室间隔缺损2013-9-2病理生理•完全型房室间隔缺损均伴有严重的房室瓣发育异常，导致心脏收缩时产生房室瓣口的反流，重度反流时则引起心脏扩大，四腔心相互交通，表现为四个心腔均扩大，部分胎儿在中晚孕时发生严重心功能不全•部分型及过渡型房室间隔缺损时，发生在心房与心室间的分流及反流引起心脏容量负荷增加远远大于心室水平分流引起的容量负荷增加，更易引起心脏各房室腔大小改变胎儿超声心动图诊断完全型房室间隔缺损声像图特征：“”叉结构消失，四腔心观显示房间隔下部、室间隔上部回声中断，房间隔上部、室间隔下部可见房间隔与室间隔的残端共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共共2013-9-24心室不均衡型部分型房室间隔缺损声像图特征：•原发孔型房间隔缺损•四腔心结构和两组房室瓣•二尖瓣和三尖瓣均附着于室间隔上缘同一水平，关闭时呈“一”字形•可合并房室瓣畸形、左室右房通道52013-9-2T形征•由于房间隔原发孔缺损使心脏中央“十”字交叉上部缺失，正常三尖瓣附着点较二尖瓣更近心尖的“错位”声像消失，二尖瓣和三尖瓣在室间隔的附着点位同一水平，关闭时与室间隔构成“T”字形过渡型房室间隔缺损部分型房室间隔缺损T形征（室间隔＋位于同一水平的两组房室瓣）左室-右房通道过渡型房室间隔缺损声像图特征：•原发孔型房间隔缺损•四腔心结构和两组房室瓣•二尖瓣和三尖瓣均附着于室间隔上缘同一水平•隔瓣下的小室间隔缺损2013-9-2超声诊断注意事项•胎儿房室间隔缺损，尤其是完全型房室间隔缺损，是严重预后不良的一种胎儿先天性心脏病，产前超声检出胎儿房室间隔缺损对优生选择有重要意义，随着超声仪器分辨率的提高，应尽早检出本病超声诊断注意事项•部分型及过渡型房室间隔缺损十字交叉结构存在，仍保持两组房室瓣及四腔心结构，因此，产前胎儿超声心动图检查易漏诊•“T”形征，是产前超声...
