中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南VIP免费

中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南（2021版）•胸腺肿瘤是胸部肿瘤相对罕见的一种肿瘤类型，世界卫生组织病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌。•胸腺肿瘤是相对罕见的一类肿瘤，通常位于前纵隔，世界卫生组织(WHO)病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤。•根据现有文献报道，很多既往为良性的早期胸腺肿瘤，术后亦有复发转移可能，因此，恶性或良性胸腺瘤的相关术语已不再适宜，目前所有胸腺肿瘤均已被视作恶性肿瘤。•胸腺肿瘤属于惰性肿瘤，即使疾病进展后，部分胸腺瘤患者的生存时间仍较长。概念与定义•（一）诊断的基本原则•1.临床表现•胸腺肿瘤起病隐匿，当肿瘤体积较小时，患者常无体感症状；随着肿瘤增大，患者首发表现为纵隔局部压迫症状，如胸闷、气短、头面部肿胀感等。•2.鉴别诊断•胸腺肿瘤的诊断需与前纵隔其他类型肿瘤和非恶性胸腺病变相鉴别。胸腺上皮肿瘤是前纵隔肿物的最常见原因，约占前纵隔肿物的35%；其次为淋巴瘤(结节硬化型霍奇金淋巴瘤或弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤)，约占25%；生殖细胞肿瘤(畸胎瘤或精原细胞瘤或非精原细胞瘤)约占20%。诊断•（二）病理诊断•在病理上，胸腺肿瘤被归类为上皮肿瘤，以上皮细胞和淋巴细胞的结合为特征。胸腺癌具有恶性细胞特征，而胸腺瘤在细胞学角度一般被认为是偏良性病变。胸腺癌最常见的细胞组织类型为鳞状细胞癌、淋巴上皮癌和未分化癌。•（三）影像诊断及分期系统•胸腺肿瘤影像学评估的标准检查是对胸部纵隔和胸膜进行从肺尖到肋膈隐窝的增强CT扫描。从影像上看，胸腺瘤表现为前上纵隔边界清楚、有包膜、密度均匀的肿物。如果肿物有出血、坏死或囊肿形成，则胸腺瘤在影像上的表现可以是多样的。诊断•一、胸腺上皮肿瘤的综合治疗原则•（一）胸腺瘤的综合治疗原则•1.Masaoka-KogaⅠ期、Masaoka-KogaⅡA期、Masaoka-KogaⅡB期•手术治疗为首选。•2.Masaoka-KogaⅢ～ⅣA期•对于病灶可切除患者，推荐直接手术治疗；若病灶为不完全（R1～R2）切除，则给予局部残留区域加量放疗。•3.Masaoka-KogaⅣB期•化疗为主的综合治疗。治疗•（二）胸腺癌的综合治疗原则•1.Masaoka-KogaⅠ期、Masaoka-KogaⅡ期•手术治疗为首选。病灶R0切除后可考虑术后辅助放疗(45～50Gy)；对于病灶R1切除的患者，推荐进行术后放疗(50～54Gy)。•3.Masaoka-KogaⅢ～ⅣA期•病灶可切除患者推荐手术治疗，术后给予辅助放疗（45～50Gy）及局部区域加量，可考虑术后辅助化疗。对于初始评估无法切除患者，应先行新辅助化疗（优选蒽环为基础的方案）、新辅助放疗（40～50Gy）或新辅助放化疗。治疗•4.Masaoka-KogaⅣB期•标准化疗。若化疗后有局部残留病灶，或者局部症状较重，可给予引起症状区域病灶的姑息放疗。治疗•二、胸腺上皮肿瘤的治疗•（一）外科治疗•若临床提示为可手术切除的胸腺瘤，为减少胸腺瘤包膜破坏时导致肿瘤播散种植，应避免行术前组织病理穿刺活检术。对于不可手术切除的局部晚期胸腺瘤（癌），可通过穿刺活检或开放式活检明确病理类型。•（二）放射治疗•明确的放疗指征包括无法手术切除的胸腺瘤（癌）（包括术前新辅助治疗后疾病进展）和不完全手术切除后的胸腺瘤（癌），应行根治性放疗；局部晚期胸腺瘤（癌）术后应行辅助治疗；晚期胸腺瘤（癌）化疗后可行姑息手术治疗。治疗•（三）内科治疗•1.化疗•单纯化疗应仅为不可手术切除和不可放疗的转移性(ⅣB期)胸腺瘤的推荐治疗;对于局部晚期(Ⅲ～ⅣA期)胸腺瘤（癌），应在活检明确病理后，先进行诱导化疗，继而根据病灶转归情况决定后续手术或放疗;对于晚期或转移性(ⅣB期)胸腺瘤（癌），应行以铂类为基础的联合化疗。•2.靶向治疗•胸腺瘤（癌）缺乏有效的靶向治疗药物，循证医学证据有限，其疗效预测标志物及预后尚不明确。舒尼替尼、依维莫司、组蛋白去乙酰化酶抑制剂对胸腺肿瘤尤其是胸腺瘤具有一定治疗作用。治疗•（三）内科治疗•3.免疫治疗•胸腺瘤（癌）中PD-L1高表达的患者接受免疫治疗具有较好疗效，但目前研究结果仅限于单药免疫治疗，需要开展更多免疫联合治疗的研究。•此外，胸腺瘤（癌）免疫治疗过程中的免疫治疗相关不良反应需被密切...