中枢神经系统CNS副肿瘤综合征抗体大全VIP专享VIP免费

神经系统副肿瘤综合征抗体神经系统副肿瘤综合征（paraneoplasticsyndrome,PNS）包含众多抗体，每种抗体所针对抗原、常见症状、肿瘤分布有所差异。神经系统副肿瘤综合征相关抗体分类1、神经肿瘤抗体（Onconeuralantibodies）为抗胞浆或细胞核内抗原抗体，与神经系统副肿瘤综合征的临床症状及潜在肿瘤均具有明显相关性（英文里称为“well-characterized”），它们的存在高度提示肿瘤，包括抗Hu、Yo、Ri、Ma2/Ta、CV2/CRMP5、Amphiphysin抗体等。从某种意义上说，这些抗体在PNS中最常见，应用最多，是“正规军”。2、非特异性神经肿瘤抗体包括抗Tr、Zic4、mGluR1、ANNA3、PCA2抗体，此类抗体不常见，国内也不常规筛查，与肿瘤部分相关（partlycharacterized），算“游击队”吧。3、可伴有肿瘤的抗体多为抗细胞表面抗原抗体，他们的存在提示伴/不伴肿瘤，不认为是PNS特异性抗体，但存下提示需对肿瘤进行筛查。存在于中枢神经系统、神经肌肉接头及周围神经，包括抗电压门控钙通道(voltage-gatedcalciumchannel，VGCC)、电压门控钾通道(voltage-gatedpotassiumchannel，VGKC)、N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDA)抗体等，姑且叫“民间组织”吧。最常见的PNS(神经系统副肿瘤综合征)抗体是抗“Hu、Yo、Ri”抗体，从发音上我们常口语称为“忽悠人”。其实这些抗体并不忽悠，如同时存在以上抗体及典型症状，对诊断PNS的敏感性和特异性还是相当高的。80%PNS患者存在相关抗体，随着检测技术发展，这个比例会更高。每个抗体都有各自常见的相关肿瘤及症状，但不局限于此，临床上应针对不同抗体着重寻找相关肿瘤的同时，兼顾其他少见的可能。最常见的PNS(神经系统副肿瘤综合征)抗体临床最常见，又称抗ANNA-1（antineuronalnuclearantibodies1）抗体，属于IgG家族。➤针对抗原：Hu抗原，主要存在于细胞核，细胞质内也有[中枢、周围神经系统]；➤敏感性、特异性：特异性99%，敏感性82%[3]（抗Hu抗体的特异性还是非常高的，如果发现，那就尽情地找肿瘤吧）➤肿瘤：常见：小细胞肺癌（85%）、神经母细胞瘤；其他：前列腺肿瘤、乳腺癌、卵巢癌、子宫内膜癌等➤临床表现：常见：脑脊髓炎、感觉运动神经病；其他：边缘叶脑炎、小脑变性、脑干脑炎、自主神经病变➤记忆：Hu→发音“呼”→呼吸的声音→肺→常见肿瘤：小细胞肺癌➤备注：亦可见于狼疮脑病患者。抗Hu抗体又称抗PCA-1（Purkinjecellantibodytype1，浦肯野细胞抗原1型）抗体。➤针对抗原：Yo抗原（CDR），存在于小脑浦肯野纤维细胞质➤肿瘤：常见：（妇科肿瘤）乳腺癌、卵巢癌；其他：子宫内膜癌、畸胎瘤、淋巴瘤、前列腺癌等➤临床表现：常见：副肿瘤小脑变性；其他：运动神经元病、脑脊髓病➤记忆：Yo→右边的“o”像小脑（图E）→常见症状：亚急性小脑变性；Yo→“oYo”，两个o形似乳腺→常见肿瘤：乳腺癌抗Yo抗体又称抗ANNA-2（antineuronalnuclearantibodies2）抗体。➤针对抗原：Nova蛋白（神经元特异性信使RNA剪接因子），存在于神经元细胞核中，视网膜中➤肿瘤：常见：乳腺癌、小细胞肺癌、卵巢癌、神经母细胞瘤；其他：胃肠道肿瘤等➤临床表现：常见：斜视眼阵挛-肌阵挛、小脑共济失调；其他：脑干脑炎、脊髓炎、下颌肌张力障碍、喉痉挛➤记忆：Ri的常见肿瘤就是Hu和Yo常见肿瘤的总和➤备注：可表现为运动障碍，这在其他抗体中不常见。抗Ri抗体（相对少见）➤针对抗原：CRMP5蛋白,存在于脑白质中的少突胶质细胞➤肿瘤：常见：小细胞肺癌、胸腺瘤➤临床表现：常见：脑脊髓炎、多发性神经病；其他：视神经炎、边缘叶脑炎、舞蹈样动作、小脑变性➤备注：1）累及脊髓和视神经时要与NMO相鉴别；2）最初发现时称为CV2，之后发现其抗原是CRMP5蛋白（collapsingresponsemediatorprotein5），又称抗CRMP5抗体。抗CV2/CRMP5抗体➤抗原存在部位：Ma蛋白，存在于神经元细胞核、细胞质中➤肿瘤：常见：睾丸肿瘤；其他：非小细胞肺癌、乳腺癌➤临床表现：常见：脑炎（累及边缘系统、下丘脑、脑干）➤记忆：Ta→拼音“Ta”→他→男性→常见睾丸肿瘤抗Ma2/Ta抗体➤针对抗原：amphiphysin抗原，存在于突触小泡中➤肿瘤：常见：...