2024年中国多发性肌炎诊治共识VIP专享VIP免费

中国多发性肌炎诊治共识概述多发性肌炎（pｏlyｍyｏsiｔｉs，ＰM)是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎(ｓIＢＭ)、免疫介导坏死性肌病(ＩMNM)等同属特发性炎性肌病(iｄiopａthｉciｎflammatorｙｍyｏpathies，ＩIMs)[1,2]。欧美报道IＩＭｓ的年发病率约为1／1０万(依据Bohan和Ｐeｔeｒ标准）,其中ＰM最为少见,但日本的报道则以PM最为多见,我国各类IIＭ发病率不详,但其中PM并非最少。PＭ的病因和发病机制目前尚不清楚，根据其特征性的病理改变,即CＤ8＋T细胞攻击表达主要组织相容性复合物－Ⅰ（MＨＣ-Ⅰ)的肌纤维,说明其为T细胞介导的免疫异常性肌病。临床表现ＰＭ主要见于１8岁以上的成人,儿童罕见,女性多于男性。疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。最常受累的肌群为颈屈肌及四肢近端肌，表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难,远端肌无力相对少见。严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。PM很少累及面肌,通常不累及眼外肌。约30%的患者有肌肉疼痛。PM除骨骼肌受累外，尚可有疲乏、发热和体重下降等全身症状;有关节痛和(或)关节炎等关节表现；有间质性肺炎、胸膜炎等肺部表现;有心律失常、心肌炎等心脏表现;还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSＡｓ)阳性的患者。ＰＭ可以伴发于其他自身免疫病，如系统性硬化、红斑狼疮等,称为重叠性肌炎（OＭ),少数伴肿瘤的称为肿瘤相关性肌炎(ＣAM)。PM未经治疗通常不会自行好转，其病程大部分为单相，但亦有少部分在治疗好转后复发，总体预后较好。实验室检查一、血清肌酶PＭ活动期血清肌酶（如肌酸激酶、LDＨ、ALT、AＳＴ等）均升高，其中肌酸激酶最为敏感，可高达正常上限的5~50倍，甚至更高。随访肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发，但肌酸激酶的增高程度并不完全与肌无力程度相平行。肌酸激酶改变常先于肌力改变。急性期可出现红细胞沉降率、C反应蛋白水平升高。二、自身抗体IIMs的抗体包括MＳAs和肌炎相关抗体（mｙoｓitisassoｃiａtedａｎｔibｏdies，MAAs)两大类，前者包括各种抗氨基酰tＲNA合成酶抗体[组氨酰ｔRNA合成酶(Jo-1)、苏氨酰tＲNA合成酶(PL-７)、丙氨酰ｔRＮA合成酶(PL-12)、异亮氨酰tRNA合成酶（ＯJ)、甘氨酰tRNA合成酶(EJ）、天冬氨酰ｔＲNA合成酶（KＳ）等］、Mｉ-2抗体、信号识别颗粒(SRＰ)抗体、临床无肌病性皮肌炎(CＡDＭ－14０)抗体、p155／140抗体等,后者包括SS-A抗体、PM-Scl抗体、核蛋白（Ｕ１－RNP)抗体和Ku抗体等。对于ＭSAs,最新的荟萃分析发现PM中抗合成酶抗体阳性率最高,为2９%,其中Jo-1抗体阳性率为２1%,临床常有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和'技工手＇(手指的侧面、掌面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙伴皲裂,类似技术工人的手)等特点,称为抗合成酶综合征(AＳS)。抗合成酶抗体并非PM所特有，皮肌炎中阳性率亦高达20%[3,4，5］。三、肌电图针极肌电图显示患者存在活动性肌源性损害,包括：(1）静息时插入和自发电活动增多，有纤颤电位和正锐波，偶尔有复杂性重复放电;（2)轻收缩时，运动单位电位(MUP)时限缩短、波幅降低、多相波百分比增加;(3)重收缩时,出现低波幅干扰相。常规的神经传导检测通常正常,在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位(CMＡP)波幅降低。除辅助诊断外,肌电图对于PM治疗过程中肌无力加重是源于疾病本身还是药物所致的类固醇肌病具有鉴别价值,若肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病本身加重。另外,随病情减轻自发电活动会减少或消失，MUP参数也会随之改善,肌电图表现可以正常。四、肌肉病理肌肉病理是ＰM最为重要的诊断和鉴别诊断依据,应在免疫治疗前完成。PM的病理显示肌源性损害。苏木素-伊红染色示肌纤维大小不一、散在和（或)灶性分布的肌纤维变性、坏死及再生，肌内膜多发散在和(或)灶性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，酸性磷酸酶红染。此外，尚可有一些非特异性改变,如核内移、变性肌纤维氧化酶[琥珀酸脱氢酶(SDＨ)、还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶（ＮAＤH)、细胞色素氧化酶(ＣOX)]活性局灶性...