病例讨论漯河医专二附院·孙英杰病史介绍•男性,6岁•外伤后右小腿疼痛入院;既往无疼痛及不适A.A.骨样骨瘤骨样骨瘤B.B.纤维骨皮质缺损纤维骨皮质缺损C.C.非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤D.D.骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤E.E.骨性纤维结构不良骨性纤维结构不良F.F.骨纤维结构不良骨纤维结构不良非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤•非骨化性纤维瘤(NOF)与纤维骨皮质缺损(FCD)为最常见的骨纤维性病变。FCD和NOF具有相同的好发部位和相似的病理学表现,当病变较大侵犯髓腔时,称为非骨化性纤维瘤。两者均好于青少年期的膝关节周围骨附近。•病灶均为肌肉样软组织密度,无骨膜反应,无新生骨形成,病理成分主要为纤维组织,可见少量胶原纤维、含铁血黄素的多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞,但未见新生骨组织形成。非骨化性纤维瘤(NOF)•股骨远端干骺端最常见,其次为胫骨近端及远端干骺端,腓骨近端干骺端也常见。•与骨长轴一致;或分多房,内有粗大骨嵴,呈蜂窝状透光区,边缘骨质硬化。骨皮质边缘不规则凹陷缺损,可累及骨皮质及髓腔。CT表现:皮质内囊状或不规则形的骨质缺损区;边缘清晰,外侧骨壳可完全或缺损。MRI表现:多为长T1、短T2信号,周围骨硬化改变;病灶内的骨性间隔呈不规则更低信号。增强边缘可强化。纤维骨皮质缺损(FCD)•纤维性骨皮质缺损(FCD)的特点是发病年龄轻,多在4-8岁,正常儿童中发病率很高,男略多于女。•FCD与NOF是同一疾病的不同表现或不同发展阶段,局限于骨皮质者为FCD;病变位于骨髓腔内或位于骨皮质膨胀累及骨髓腔者为NOF。•一般来说,FCD病变范围多小于2cm,而NOF病变多大于3cm。在影像学上病灶是否累及髓腔是二者的重要鉴别点。•FCD多偶尔发现,2~4年内自行消失,可再次出现、消失。而FDC很少自愈。纤维骨皮质缺损(FCD)•病变单发或多发,可一骨多发;也可多骨多发,常具有对称性。•皮质表层不规则骨缺损,清楚的硬化边缘,病变呈地图样外观;•病变的长轴与长骨的纵轴一致,其内可有网状间隔而呈多囊状,偶有轻度膨胀,其内无钙化。单击此处添加标题•病灶位于骨皮质。呈囊状或不规则状的骨破坏区,呈凹向髓腔的杯口样或蝶形缺损,内缘有硬化,表面无骨壳,病灶内为均匀软组织密度;•无钙化,无死骨、边缘明确,无明显膨胀性改变。骨性纤维结构不良•是起源于纤维组织的良性骨肿瘤。•大多数患者小于5岁,几乎特异性的发生于胫骨或腓骨骨干,不累及干骺端和骨骺。•可自行消退并康复;术后的局部复发率较高•病理上由纤维组织和被成骨细胞围绕的不成熟编织骨构成。骨性纤维结构不良•多发生于胫骨或腓骨前缘骨皮质或累及骨髓腔;•分叶状,大多数伴有骨前缘弓形隆起;•单房或多房、地图样骨质破坏,骨皮质膨胀或较大范围骨质破坏;骨质破坏区内呈磨玻璃样改变;•可有厚度不均的骨性分隔;•边缘有明显硬化为其特征性改变之一;近髓腔侧硬化边增厚,而近皮质侧硬化边菲薄。•男,6岁,骨化性纤维瘤。•A.胫骨干前方皮质内多房囊样骨质破坏区,有骨性分隔,磨玻璃密度为主,硬化边明显,且髓腔侧厚于皮质侧;•B.MRI矢状位T2WI压脂显示病变呈混杂信号,有硬化边,累及骨髓腔,可见骨性分隔骨性纤维结构不良骨性纤维结构不良•病灶位于右胫骨中上1/3交界区前侧皮质,呈单房样低密度灶,灶周见硬化带,合并病理性骨折骨化性纤维瘤•可累及全身各骨,其中85%累及面骨;多见于青年上、下颌骨以及鼻窦周围、眼眶,生长缓慢,但具有侵袭性,长引起局部骨膨胀性生长,引起面部畸形及牙移位;•病理上该肿瘤属良性纤维性骨病变的一种,肿瘤组织具有向骨质和纤维组织双向分化的特点。镜下主要由富于细胞的纤维组织和骨组织构成,其间可见不规则的骨样组织和未成熟的骨小梁,可发生出血及局灶性砧液变性。骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤影像表现:病灶呈边缘清楚的骨质破坏区,边缘有硬化,膨胀性生长。骨质破坏区内呈磨玻璃样密度影,其内有散在或密集的的不均匀骨化影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。骨样骨瘤骨样骨瘤•骨样骨瘤好发儿童和青少年,是一种良性骨肿瘤,它由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。•可发生在任何骨骼,半数以上发生在下肢,尤以股骨和...