病例讨论·非骨化性纤维瘤VIP免费

病例讨论漯河医专二附院·孙英杰病史介绍•男性，6岁•外伤后右小腿疼痛入院；既往无疼痛及不适A.A.骨样骨瘤骨样骨瘤B.B.纤维骨皮质缺损纤维骨皮质缺损C.C.非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤D.D.骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤E.E.骨性纤维结构不良骨性纤维结构不良F.F.骨纤维结构不良骨纤维结构不良非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤•非骨化性纤维瘤(NOF)与纤维骨皮质缺损(FCD)为最常见的骨纤维性病变。FCD和NOF具有相同的好发部位和相似的病理学表现，当病变较大侵犯髓腔时，称为非骨化性纤维瘤。两者均好于青少年期的膝关节周围骨附近。•病灶均为肌肉样软组织密度，无骨膜反应，无新生骨形成，病理成分主要为纤维组织,可见少量胶原纤维、含铁血黄素的多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞，但未见新生骨组织形成。非骨化性纤维瘤(NOF)•股骨远端干骺端最常见，其次为胫骨近端及远端干骺端，腓骨近端干骺端也常见。•与骨长轴一致；或分多房，内有粗大骨嵴，呈蜂窝状透光区，边缘骨质硬化。骨皮质边缘不规则凹陷缺损，可累及骨皮质及髓腔。CT表现：皮质内囊状或不规则形的骨质缺损区；边缘清晰，外侧骨壳可完全或缺损。MRI表现：多为长T1、短T2信号，周围骨硬化改变；病灶内的骨性间隔呈不规则更低信号。增强边缘可强化。纤维骨皮质缺损(FCD)•纤维性骨皮质缺损（FCD）的特点是发病年龄轻，多在4-8岁，正常儿童中发病率很高，男略多于女。•FCD与NOF是同一疾病的不同表现或不同发展阶段，局限于骨皮质者为FCD；病变位于骨髓腔内或位于骨皮质膨胀累及骨髓腔者为NOF。•一般来说，FCD病变范围多小于2cm，而NOF病变多大于3cm。在影像学上病灶是否累及髓腔是二者的重要鉴别点。•FCD多偶尔发现，2~4年内自行消失，可再次出现、消失。而FDC很少自愈。纤维骨皮质缺损(FCD)•病变单发或多发，可一骨多发；也可多骨多发，常具有对称性。•皮质表层不规则骨缺损，清楚的硬化边缘，病变呈地图样外观；•病变的长轴与长骨的纵轴一致，其内可有网状间隔而呈多囊状，偶有轻度膨胀，其内无钙化。单击此处添加标题•病灶位于骨皮质。呈囊状或不规则状的骨破坏区，呈凹向髓腔的杯口样或蝶形缺损，内缘有硬化，表面无骨壳，病灶内为均匀软组织密度；•无钙化，无死骨、边缘明确，无明显膨胀性改变。骨性纤维结构不良•是起源于纤维组织的良性骨肿瘤。•大多数患者小于5岁，几乎特异性的发生于胫骨或腓骨骨干，不累及干骺端和骨骺。•可自行消退并康复；术后的局部复发率较高•病理上由纤维组织和被成骨细胞围绕的不成熟编织骨构成。骨性纤维结构不良•多发生于胫骨或腓骨前缘骨皮质或累及骨髓腔；•分叶状，大多数伴有骨前缘弓形隆起；•单房或多房、地图样骨质破坏，骨皮质膨胀或较大范围骨质破坏；骨质破坏区内呈磨玻璃样改变；•可有厚度不均的骨性分隔；•边缘有明显硬化为其特征性改变之一；近髓腔侧硬化边增厚，而近皮质侧硬化边菲薄。•男，6岁，骨化性纤维瘤。•A.胫骨干前方皮质内多房囊样骨质破坏区，有骨性分隔，磨玻璃密度为主，硬化边明显，且髓腔侧厚于皮质侧;•B.MRI矢状位T2WI压脂显示病变呈混杂信号，有硬化边，累及骨髓腔，可见骨性分隔骨性纤维结构不良骨性纤维结构不良•病灶位于右胫骨中上1/3交界区前侧皮质，呈单房样低密度灶，灶周见硬化带，合并病理性骨折骨化性纤维瘤•可累及全身各骨，其中85%累及面骨；多见于青年上、下颌骨以及鼻窦周围、眼眶，生长缓慢，但具有侵袭性，长引起局部骨膨胀性生长，引起面部畸形及牙移位；•病理上该肿瘤属良性纤维性骨病变的一种，肿瘤组织具有向骨质和纤维组织双向分化的特点。镜下主要由富于细胞的纤维组织和骨组织构成，其间可见不规则的骨样组织和未成熟的骨小梁，可发生出血及局灶性砧液变性。骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤影像表现：病灶呈边缘清楚的骨质破坏区，边缘有硬化，膨胀性生长。骨质破坏区内呈磨玻璃样密度影，其内有散在或密集的的不均匀骨化影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。骨样骨瘤骨样骨瘤•骨样骨瘤好发儿童和青少年，是一种良性骨肿瘤，它由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。•可发生在任何骨骼，半数以上发生在下肢，尤以股骨和...