出血性疾病止血机制概念与分类临床表现（出血特征）实验室检查（初筛，确诊）诊断思路内容生理止血过程影响止血的三个重要因素----止血机制血管内皮损伤血小板粘附、聚集、释放凝血因子激活血管因素——内皮细胞止血作用抗栓作用收缩，导致血流减慢表达并释放血管性血友病因子（vWF），导致血小板黏附和聚集表达并释放组织因子（TF），启动外源性凝血基底胶原暴露，激活了因子Ⅻ（FⅫ），启动内源性凝血保持血管壁完整性，阴电荷排斥血小板表达并释放TM，PS，TFPI，启动抗凝系统合成及释放t-PA及u-PA合成及释放PGI2及NO，抑制血小板血小板因素——黏附、聚集、释放vWFvWF血小板血小板GPIbGPIbGPIIb/IIIaPRIMARYHEMOSTASIS一期止血DDEDDETXA2PF35-HT形成血小板血栓，机械修复受损血管释放TXA2，收缩血管，诱导聚集释放PF3，直接参与凝血反应活化后直接激活FⅫ及FⅪ启动内源凝血途径血小板的作用凝血因素XXaVa,PF3IIIIaTF+VIIa外源途径纤维蛋白原纤维蛋白DDEDDEXIaXIIXIXaVIIIa内源途径FXIIaHMWKPKDDEDDEXIIIa交联的纤维蛋白凝血酶凝血活酶SECONDARYHEMOSTASIS二期止血BloodcoagulationcascadeinvitroandPhysiologicpathwaysInvitroInvivo为什么异常出血？出血性疾病概念概念出血性疾病止血机制异常自发性出血损伤后出血不止中年男性，车祸后腿部流血不止……老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便……2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形……青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退……青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点……高热患者，经查诊断为败血症，全身出血……下列哪些情况考虑出血性疾病出血与血栓的平衡Deficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityThrombosisBleedingPCPSATIII…CoagulationProteins/Platelets/Vesselwall•血管性紫癜•遗传性出血性毛细血管扩张症血管壁异常•数量异常—特发性血小板减少性紫癜•功能缺陷血小板异常•血友病•维生素K缺乏症凝血异常•血管性血友病(vWD)•弥散性血管内凝血复合机制异常出血性疾病分类皮肤出血牙龈出血口腔粘膜出血鼻衄关节出血肌肉及深部组织血肿消化道出血泌尿道出血月经增多眼底出血中枢神经系统出血拔牙后出血手术后，静脉穿刺后出血表面小伤口出血出血性疾病的临床表现血管/血小板性因素与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别临床特点凝血因子缺乏血管/血小板性出血性疾病瘀点少见常见，特征性：瘀点样出血深部血肿特征性：皮下/肌肉/关节血肿少见浅表瘀斑常见，通常范围较大，呈单发特征性，通常范围较小、多发关节血肿特征性改变少见迟发性出血常见少见浅表切口和划痕所致出血较少持续，量多病人性别80%-90%为遗传性，多为男性女性相对多见阳性家族史常见少见(vWD除外)出血特征通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。首先做初筛试验，然后再做确诊试验。出血性疾病的实验室检查•血小板、血管异常出血时间BT•血管璧毛细血管脆性试验•内源凝血系统的筛选试验•XII,XI,IX,VIII,X,V,Ⅱ,Ⅰ活化部分凝血活酶时间APTT•外源凝血系统的筛选试验•VII,X,V,Ⅱ,Ⅰ凝血酶原时间PT•血小板数量血小板计数BPC初筛试验BleedingTime—BT，出血时间TourniquetTest--毛细血管渗透脆性试验凝血酶原时间（PT)测定原理inBloodinPlasma（血浆）PTReagentFibrinIIIExtrinsicSystemMeasureClottingTimewithoutTissueFactorCalcium(Ca2+)withoutwithoutNormalRange11-13secIX37℃Ca2+,PLCa2+,PLXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIVIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIVIIIIIXVIIIBloodSampling取样TrisodiumCitrateProthrombinTime—PT，凝血酶原时间活化的部分凝血活酶时间（APTT)测定原理inBloodinPlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIAPTTReagent（试剂）ActivatorPLIntrinsicSystemMeasureClottingTimeEllagicacid,silicaetc.Calcium(Ca2+)NormalRange32-43secCaCl2IVPhospholipidFibrin37℃XIIIXXIVIIIXVIIICa2+,PLCa2+,PLBloodSampling取样TrisodiumCit...
