垂体瘤诊治垂体瘤诊治11垂体垂体((pituitarypituitarygland)gland)位于蝶鞍内的重要内分泌腺体；位于蝶鞍内的重要内分泌腺体；平均重量平均重量600600～～750750mgmg左右，大小左右，大小1.2*1.0*0.51.2*1.0*0.5cmcm分腺垂体（前叶）和神经垂体（后叶）；分腺垂体（前叶）和神经垂体（后叶）；腺垂体受下丘脑激素的调节分泌腺垂体受下丘脑激素的调节分泌GHGH、、PRLPRL、、ACTHACTH、、TSHTSH、、LHLH、、FSHFSH；；神经垂神经垂体储存下丘脑分泌的体储存下丘脑分泌的ADHADH；；22垂体疾病的诊断流程（垂体疾病的诊断流程（11））内分泌功能状态的判断内分泌功能状态的判断--定性诊断定性诊断涉及哪个涉及哪个((些些))内分泌轴的疾病？内分泌轴的疾病？内分泌轴或靶腺功能状态？亢进？低减内分泌轴或靶腺功能状态？亢进？低减??定位诊断定位诊断病变的部位？（病变的部位？（MRI/CT/MRI/CT/视野等）视野等）病变性质的确定病变性质的确定肿瘤？增生？炎症？自身免疫性疾病？肿瘤？增生？炎症？自身免疫性疾病？33垂体腺瘤垂体腺瘤特指来源于特指来源于腺垂体细胞腺垂体细胞的肿瘤；的肿瘤；患病率高（患病率高（1010～～2525％），有临床治疗意义％），有临床治疗意义的较少（的较少（11／／10641064）；）；良性良性肿瘤占绝大多数；肿瘤占绝大多数；垂体腺瘤仍保持与下丘脑部分生理联系；垂体腺瘤仍保持与下丘脑部分生理联系；分泌与生理状态下结构一致的激素分泌与生理状态下结构一致的激素；；44垂体腺瘤的流行病学资料垂体腺瘤的流行病学资料占颅内肿瘤的占颅内肿瘤的10%~25%10%~25%；；尸检或影像学垂体腺瘤检出率尸检或影像学垂体腺瘤检出率17%~25%17%~25%；；临床垂体腺瘤：临床垂体腺瘤：PRLoma40%~50%PRLoma40%~50%GHoma15%~20%GHoma15%~20%ACTHoma15%~20%ACTHoma15%~20%NFPA20%NFPA20%TSHomaTSHoma低于低于1%1%55垂体腺瘤分类垂体腺瘤分类功能：无功能性功能：无功能性//功能性垂体腺瘤功能性垂体腺瘤形态大小：微腺瘤形态大小：微腺瘤//大腺瘤大腺瘤生长方式：侵袭性生长方式：侵袭性//非侵袭性腺瘤非侵袭性腺瘤组织学：组织学：超微结构：超微结构：临床病理学：临床病理学：66垂体腺瘤发病机制垂体腺瘤发病机制单纯下丘脑激素分泌异常不致病；单纯下丘脑激素分泌异常不致病；垂体腺瘤细胞周期调控蛋白异常：如细胞增殖抑制垂体腺瘤细胞周期调控蛋白异常：如细胞增殖抑制因子的基因表观遗传学沉默；因子的基因表观遗传学沉默；ReticulinReticulin网络的缺陷可导致细胞在形态学上从增网络的缺陷可导致细胞在形态学上从增生到腺瘤；生到腺瘤；GNASGNAS、、FGFR-4FGFR-4、、PTTGPTTG等基因缺陷与垂体腺瘤等基因缺陷与垂体腺瘤的发生密切相关的发生密切相关Natureclinicalpracticeendoandmetab,2006,2(4):22177垂体腺瘤发病机制垂体腺瘤发病机制遗传因素：遗传因素：有明确基因定位的综合症：有明确基因定位的综合症：MEN-1MEN-1、、McCune-AlbrightsynMcCune-Albrightsyn、、CarneysynCarneysyn已知与垂体瘤相关的基因缺陷：已知与垂体瘤相关的基因缺陷：GhomaGhoma（（GNASGNAS）、）、PituitaryPituitaryAdenomaAdenoma（（PTTG1PTTG1）、）、PRLomaPRLoma（（HstHst））原癌基因激活：原癌基因激活：rasras、、p53p53、、PKCPKC、、抑癌基因失活：抑癌基因失活：RbRb环境因素：环境因素：射线射线雌激素？雌激素？88垂体腺瘤相关原癌垂体腺瘤相关原癌//抑癌基因抑癌基因ActaNeuropathol2006，11：1799垂体腺瘤发生机制示意图垂体腺瘤发生机制示意图Natureclinicalpracticeendoandmetab,2006,2(4):2211010PRLPRL瘤流行病学背景瘤流行病学背景人群发病率人群发病率1-7/1-7/万人；万人；20-5020-50岁女性患者多见，男女比例岁女性患者多见，男女比例1:101:10；；>50>50岁患者男女发病率类似；岁患者男女发病率类似；由于症状隐匿，男性患者大腺瘤更多见；由于症状隐匿，男性患者大腺瘤更多见；1111垂体垂体PRLPRL瘤的诊断瘤的诊断临床表现：临床表现：血清血清PRLPRL水平升高；水平升高；...
